Психические расстройства и психические изменения при эпилепсии. Психические расстройства при эпилепсии Охарактеризуйте основные группы нарушений при эпилепсии

Доктор медицинских наук, профессор,
врач высшей категории, психиатр

Введение

Эпидемиологические исследования показывают, что эпилепсия представляет одно из наиболее распространенных неврологических заболеваний с определенными психическими нарушениями. Как известно, в эпидемиологии существует два кардинальных показателя: заболеваемость и болезненность (распространенность). Под заболеваемостью принято понимать число вновь заболевших больных тем или иным заболеванием в течение года. Заболеваемость эпилепсией в Европейских странах и США составляет около 40-70 случаев на 100000 населения,(May, Pfäfflin,2000), тогда как в развивающихся странах заболеваемость гораздо выше (Sander и Shorvon, 1996, Wolf, 2003). Интересно, что заболеваемость эпилепсией у мужчин, особенно в пожилом и позднем возрасте выше таковой у женщин (Wolf, 2003). Принципиально, что заболеваемость эпилепсией демонстрирует четкую зависимость от возраста.

Так, в первые четыре года жизни заболеваемость эпилепсией в 30-40-е годы 20 века в одном из зарубежных Западных исследований составляла около 100 случаев на 100000,тогда в интервале от 15 до 40 лет наблюдалось снижение заболеваемости до 30 на 100000, а после 50 лет- возрастание заболеваемости (Hauser et al.,1993).
Распространенность (болезненность) эпилепсии составляет – 0,5-1% от общей популяции (М.Я. Киссин, 2003). В некоторых зарубежных эпидемиологических исследованиях установлено, что индекс так называемой кумулятивной распространенности эпилепсии составляет 3,1% к возрасту 80 лет. Иными словами, если бы все население доживало до возраста 80 лет, эпилепсия могла бы возникнуть на протяжении жизни у 31 человека из каждой тысячи населения (Leppik, 2001). Если принять в расчет не эпилепсию, а судорожные припадки, то показатель кумулятивной распространенности для них составляет уже 11%, т.е. эпилептические припадки могут возникнуть на протяжении жизни у 110 человек из тысячи населения. В странах СНГ эпилепсией страдает около 2,5 миллионов человек. В Европе распространенность эпилепсии составляет 1,5% и в абсолютных цифрах ею страдает 6 млн. человек (М.Я. Киссин, 2003). Все сказанное показывает актуальность изучения и своевременного выявления и, самое главное, лечения больных эпилепсией.

В нашей стране, как, впрочем, и в большинстве других стран мира диагностикой и лечением эпилепсией занимались врачи двух специальностей – невропатологи и психиатры. Четкой демаркационной линии в области задач по ведению больных эпилепсией между неврологами и психиатрами не существует. Тем не менее, в соответствии с традициями, характерными для отечественного здравоохранения, “основной удар” в плане диагностики, терапии и социореабилитационной работы с больными эпилепсией принимают на себя психиатры. Это обусловлено психическими проблемами, возникающими у больных эпилепсией. Они включают изменения личности больных, специфические для эпилепсии связанные с мнестико-интеллектуальным дефектом, аффективные расстройства и, собственно, так называемые эпилептические психозы (В.В. Калинин, 2003). Наряду с этим следует указать и на разнообразные психопатологические феномены, возникающие в рамках простых парциальных припадков при височной эпилепсии, которые также скорее представляют больший интерес для психиатров. Исходя из этого, становится ясно, насколько важную задачу для психиатров представляет своевременная диагностика психических расстройств и их адекватная терапия у больных эпилепсией.

Показания и противопоказания к применению метода.
Показания:
1. Все формы эпилепсии, согласно с Международной классификации эпилепсий и эпилептических синдромов.
2. Психические расстройства пограничного спектра у больных эпилепсией в соответствии с диагностическими критериями МКБ-10.
3. Психические расстройства психотического уровня у больных эпилепсией в соответствии с диагностическими критериями МКБ-10.

Противопоказания для применения метода:
Психические расстройства неэпилептического генеза

Материально-техническое обеспечение метода:
Для применения метода следует использовать следующие антиконвульсанты и психотропные препараты:

	Название препарата	Лекарств. форма		Номер регистрации
	Депакин-хроно			П № 013004/01-2001
	Депакин энтерик			П-8-242 №007244
	Тегретол			П №012130/01-2000
	Тегретол ЦР			П №012082/01-2000
	Топамакс			№ 011415/01-1999
	Ламиктал			№002568/27.07.92 ППР
	Клоназепам			№2702/12.07.94
	Суксилеп			№007331/30.09.96
	Фенобарбитал
				П-8-242 №008799
				П №011301/01-1999
	Флуоксетин
	Сертралин
	Циталопрам
	Рисполепт
	Зуклопентиксол		2 мг, 10 мг, 25 мг, 50 мг,
	Кветиапин		25 мг, 100 мг,

Описание метода

Личностные характеристики больных эпилепсией.

Известно, что между изменением личности и слабоумием при эпилепсии существует тесная взаимосвязь. При этом, чем сильнее выражены изменения личности по типу энехетичности, в понимании Mauz , тем более выраженной степени слабоумия правомерно ожидать. Характерологические изменения вообще имеют основополагающее значение для развития интеллектуального снижения. При этом патологическое изменение личности при эпилепсии вначале вовсе не затрагивает ядра характера, и эпилептический процесс вначале лишь изменяет формальное протекание психических процессов, переживаний и стремлений, способов выражения, реакций и поведения в сторону их замедления, склонности к застреванию и персеверации. В этой связи полагают, что у больных эпилепсией существует такое же разнообразие и богатство вариантов преморбидной личности, как и у здоровых лиц. Можно предположить, что изменения личности своим появлением обязаны припадкам. В то же время этому противоречат наблюдения старых французских психиатров о возможности существования подобных личностных изменений у индивидов, у которых вообще никогда не было припадков. Для подобных состояний был введен термин “epilepsia larvata”, т.е. скрытая эпилепсия. Подобное противоречие можно объяснить тем, что так называемые личностные изменения при эпилепсии не являются прерогативой этого заболевания, а могут встречаться и при других патологических состояниях и процессах органического генеза.

Замедление всех психических процессов и склонность к торпидности и вязкости у больных эпилепсией вызывает затруднения в накоплении нового опыта, снижение комбинаторных способностей и ухудшение воспроизведения ранее приобретенной информации. С другой стороны, следует указать на склонность к брутальным и агрессивным поступкам, что ранее связывалось с нарастанием раздражительности. Подобные личностные особенности, которые описывались в психиатрической литературе прошлых лет под названием “энехетической конституции”, “глишроидии”, “иксоидного характера” (В.В. Калинин, 2004), приводят к снижению продуктивности, а по мере прогрессирования заболевания – к стойким выпадениям высших психических функций, т.е. к развитию слабоумия. Как указывал Schorsch (1960) эпилептическое слабоумие заключается в прогрессирующем ослаблении познавательных способностей и запоминания, в возрастающей узости суждений. Для него также характерно неумение отличить существенное от несущественного, неспособность к синтетическим обобщениям и непонимание соли шуток. На заключительных этапах заболевания развивается монотонность речевой мелодии и разорванность речи.

Попытки по изучению особенностей личностной типологии в зависимости от формы эпилепсии предпринимались уже в середине 20 века. Так, после Janz принято противопоставлять типы изменения личности при первично генерализованной и при височной эпилепсии. При этом к первой относят так называемую “эпилепсию пробуждения” (Auchwachepilepsie), которая характеризуется изменениями личности в виде малой общительности, упрямства, лишением целеустремленности, небрежностью, равнодушием, утратой самоконтроля, нарушениями предписаний врача, анозогнозией, стремлением к употреблению алкоголя и склонностью к девиантному и делинквентному поведению. Этих же больных отличает выраженная впечатлительность, достаточно живой ум, легкая эмоциональная вспыльчивость, отсутствие самоуверенности с пониженной самооценкой. Для данного типа личностных изменений подходит обозначение “взрослый ребенок”, предложенное Tellenbach.

Существенно, что отмеченные личностные особенности совпадают с таковыми у больных с так называемой юношеской миоклонической эпилепсией. Эти наблюдения не разделяются всеми авторами, поскольку полученные закономерности можно объяснить не столько характером эпилептического процесса, сколько влиянием подросткового возраста.

Вместе с тем, в личностном отношении этот тип больных представляет собой противоположность больных с эпилепсией сна. Последняя является разновидностью височной эпилепсией (ВЭ). Для нее характерны изменения личности в виде эгоцентризма, высокомерия, ипохондричности, мелочности на фоне вязкости и тугоподвижности мышления и аффектов, обстоятельности и педантичности.
Данный синдром представляет собой картину, противоположную состоянию, возникающему при синдроме Kluver-Bucy (КБС), полученному в эксперименте при удалении височных долей мозга у животных. КБС характеризуется упорным исследовательским поведением, повышенным сексуальным влечением и снижением агрессивности.

В англо-американской эпилептологии вслед за Waxman S. и Geschwind N. принято выделять группу признаков измененного, но не патологического поведения, которое связано с ВЭ. Данная группа явлений включалет усиление эмоций, обстоятельность, повышенную религиозность, снижение сексуальной активности и гиперграфию. Эти личностные особенности получили название “интериктальный поведенческий синдром”. В последующем за данным синдромом в психиатрической литературе закрепилось название синдрома Gastaut-Geshwind (Калинин В.В. 2004).

Существенно, что в зависимости от стороны фокуса эпилептической активности в височных долях будут наблюдаться определенные отличия в личностных характеристиках больных. Так, у больных с правосторонним височным фокусом наблюдается больше эмоциональных личностных особенностей и стремление представить девиации в выгодном свете (отполировать свой образ). Напротив, у больных с левосторонним височным фокусом – больше выражены идеаторные (мыслительные) характеристики при одновременном стремлении обезличить образ своего поведения по сравнению с оценками сторонних наблюдателей. Наряду с этим имеет значение и то, что при правостороннем фокусе возникает пространственная левосторонняя агнозия, а при левостороннем фокусе – более часто депрессивная симптоматика. При этом левосторонней пространственной агнозии соответствует стремление отполировать, а депрессии – тенденция обезличить образ своего поведения.

Мнестико-интеллектуальный дефект.
Для больных эпилепсией характерен широкий диапазон интеллектуальных способностей - от задержек психического развития до высокого уровня интеллекта. Поэтому измерение IQ скорее дает самые общие представления об интеллекте, на уровень которого может влиять целый ряд факторов, таких как тип и частота припадков, возраст дебюта эпилепсии, тяжесть эпилепсии, глубина повреждения мозга, наследственность, антиэпилептические препараты (АЭП) и уровень образования.

Во внимание следует принять и то, что показатели IQ у больных эпилепсией остаются не на постоянном уровне, а подвержены колебаниям во времени.

Особый интерес представляет вопрос о различиях в показателях вербального и исполнительского подтипа IQ в связи с латерализацией мозговых функций. В данном контексте можно предполагать, что у больных эпилепсией с левосторонним очагом или повреждением следует ожидать снижения показателя вербального IQ, тогда как у больных с правосторонним фокусом – снижения показателя исполнительского IQ. С этой целью широко применяли тесты Wechsler для оценки как вербальных, так и исполнительских функций у больных с височной эпилепсией. Полученные результаты, однако, не отличаются постоянством.

Мозговые травмы, вызванные падениями во время генерализованных припадков, могут снижать уровень интеллекта. В этом плане заслуживают внимания ставшие классическими наблюдения Stauder (1938). Согласно им число перенесенных припадков решающим образом предопределяет степень слабоумия. Это становится очевидным примерно спустя 10 лет после начала болезни. Существенно, что у больных, перенесших более 100 развернутых судорожных припадков можно констатировать развитие слабоумия в 94% случаев, тогда как у больных с меньшим числом припадков в анамнезе, слабоумие формируется лишь у 17,6% лиц (Stauder, 1938).

Этому соответствуют и более современные данные. При этом в качестве основных факторов, влияющих на формирование интеллектуального дефекта и деменции, выступают показатели числа перенесенных припадков до начала терапии, числа припадков за период всей жизни, или количества лет с припадками. В целом, можно считать, что тяжесть мнестико-интеллектуального снижения коррелирует с количеством лет наличия припадков. Так, для вторично-генерализованных припадков установлена статистически значимая связь с глубиной интеллектуального дефекта. При этом дефект развивается в случае наличия не менее 100 тонико-клонических припадков в течение жизни, что подтверждает приведенные выше наблюдения Stauder (1938).

Установлено, что у больных, у которых удалось полностью подавить припадки препаратами и достичь ремиссии, наблюдается повышение уровня IQ. С другой стороны, при формах эпилепсии, резистентных к АЭП, наблюдаются более низкие показатели IQ. Из этого вытекает вывод о необходимости неотступной и продолжительной антиэпилептической терапии.

Установлено, что уровень интеллекта может снижаться не менее чем на 15% по сравнению со здоровыми лицами в случае наличия эпилептического статуса в анамнезе, что вполне согласуется с приведенными выше данными.

С другой стороны, для сложных парциальных припадков при височной эпилепсии подобной закономерности установлено не было. Применительно к ним было показано, что для возникновения дефекта и деменции имеет значение не общее их количество, а так называемый показатель “окна времени”, в течение которого можно рассчитывать на восстановление познавательных процессов. Напротив, при превышении этого показателя развиваются необратимые интеллектуально-мнестические изменения. Так, в некоторых исследованиях необратимые изменения обнаруживались через 5 лет непрерывного возникновения сложных парциальных припадков, хотя в большинстве других работ этот показатель составляет не менее 20 лет (Калинин В.В., 2004).

Однако имеются и другие наблюдения. Так, имеется пример формирования выраженного слабоумия после единственной серии припадков, а также случаи формирования деменции в результате немногочисленных и абортивно протекающих припадков. Полагают, что это особенно характерно для детского мозга, который особенно чувствителен к гипоксии и отекам, возникающим вследствие припадков. К этому примыкает другая проблема, связанная с развитием выраженной деменции в детском возрасте за счет энцефалопатии при синдроме Lennox-Gastaut.

Сравнение уровня интеллекта при генуинной и симптоматической эпилепсии показывает, что среди детей с симптоматической формой эпилепсии умственно отсталых гораздо больше (примерно в 3-4 раза), чем при идиопатической эпилепсии. Все сказанное лишний раз подчеркивает важность долгосрочной противосудорожной терапии.

Антиэпилептические препараты и мнестико-интеллектуальный дефект.
Влияние АЭП на выраженость мнестико-интеллектуального дефекта представляет большую самостоятельную проблему, которая не может быть полностью рассмотрена в настоящем пособии. При изучении традиционных АЭП установлено, что фенобарбитал приводит чаще к выраженным когнитивным нарушениям, чем другие препараты. При этом возникает психомоторная заторможенность, снижается способность к концентрации внимания, усвоению нового материала, нарушается память и уменьшается показатель IQ.
Фенитоин (дифенин), карбамазепин и вальпроаты также приводят к сходным побочным эффектам, хотя их выраженность гораздо меньше, чем в случае применения фенобарбитала. Данные о поведенческой токсичности указанных препаратов, в целом, не носят постоянного характера. Это позволяет их рассматривать как более предпочтительные по сравнению с барбитуратами, хотя не ясно, какой из трех перечисленных препаратов является самым безвредным.

Сравнительно мало известно о поведенческой токсичности новых АЭП, в частности, таких препаратов, как фельбамат, ламотриджин, габапентин, тиагабин, вигабатрин и топирамат. Установлено, что АЭП новой генерации, в целом, не оказывают отрицательного влияния на протекание познавательных процессов.

Отмечаемые в небольшом числе работ у больных когнитивные нарушения в случае применения топирамата, на наш взгляд, не могут быть объяснены исключительно влиянием этого препарата, поскольку он использовался в режиме дополнительного средства к основным АЭП. Очевидно, что в подобных случаях необходимо принимать во внимание и фармакокинетическое взаимодействие между всеми АЭП, что, несомненно, усложняет проблему изучения когнитивных нарушений в зависимости от типов используемых АЭП.
Собственный опыт длительной терапии топамаксом различных форм эпилепсии с разной степенью мнестико-интеллектуального снижения показывает, что по мере его длительного применения у больных нормализуются мнестические процессы. Это касается, в первую очередь, больных с височной эпилепсией (медиотемпоральный вариант), для которой характерны выраженные нарушения автобиографической памяти.

Здесь же следует указать на возможность некоторого замедления ассоциативных процессов (снижение речевой беглости) в самом начале применения топирамата в режиме необоснованно быстрого повышения доз. Принципиально, что указанные нарушения нивелировались по мере дальнейшего применения препарата.

Прежде, чем перейти к вопросу о собственно психических расстройствах при эпилепсии, следует подчеркнуть, что в современной эпилептологии сложилась традиция рассматривать все эти расстройства (депрессии, психозы) в зависимости от времени их появления по отношению к припадкам (Barry et al., 2001; Blumer, 2002; Schmitz, 2002; Kanemoto, 2002; Kanner, 2004). В соответствии с этим правилом выделяют перииктальные (пре- и постиктальные), иктальные и интериктальные расстройства.

Преиктальные психические расстройства возникают непосредственно перед припадком и фактически переходят в него.
Постиктальные расстройства, напротив, следуют после припадков. Они возникают, обычно, через 12-120 часов после последнего припадка и характеризуются высокой аффективной заряженностью и продолжительностью, не превышающей от нескольких часов до 3-4 недель.

Иктальные психические расстройства следует рассматривать как психический эквивалент пароксизмов, тогда как интериктальные психические расстройства возникают на фоне ясного сознания спустя длительное время после припадков и не зависят от них. Рассмотрим отдельно аффективные и психотические расстройства в соответствии с предложенной схемой.

Аффективные расстройства.
Аффективные расстройства имеют едва ли не основное значение среди всего многообразия психической патологии у больных эпилепсией. Они включают депрессивные, тревожные, панические состояния, фобические расстройства и обсессивно-компульсивные переживания. Это объясняется их высокой частотой в популяции больных эпилепсией. В частности, установлено, что доля депрессивных состояний среди больных эпилепсией составляет не менее 25-50% (Baumgartner, 2001; Barry et al., 2001; Wolf, 2003). Сравнение частоты встречаемости собственно депрессивных расстройств у больных эпилепсией и в общей популяции показывает, что у первых они встречаются примерно в 10 раз чаще (Barry et al., 2001).

Среди основных причин развития аффективных расстройств выделяют как реактивные, так и нейробиологические факторы. Ранее в эпилептологии преобладала точка зрения о преимущественном значении реактивных механизмов в генезе депрессивной симптоматики (А.И. Болдырев, 1999). Подобный подход не утратил своего значения и сегодня. В этой связи рассматривают значение психосоциальных характеристик в жизни больных эпилепсией (Kapitany et al., 2001; Wolf, 2003). Среди них, в первую очередь, выделяют факторы стигматизации и социальной дискриминации, которые часто приводят к потере работы и семьи у больных. Наряду с этим в происхождении аффективной симптоматики придают значение и механизмам “обученной беспомощности”, в основе которой лежит страх потери семьи или работы из-за болезни. Это приводит к снижению социальной активности, трудовой дезадаптации и, в конечном счете, к депрессии (Kapitany et al., 2001; Wolf, 2003).

В последние 10-15 лет полагают, что основную роль в происхождении аффективной симптоматики, играют не столько психореактивные, сколько нейробиологические механизмы. В этой связи убедительно показано, что для возникновения депрессивной симптоматики имеет значение определенные типы припадков (сложные парциальные), определенная локализация фокуса эпилептической активности (преимущественно в медиальных отделах височных долей мозга), латерализация фокуса (преимущественно слева), высокая частота приступов, длительность течения заболевания и ранний возраст начала заболевания (Kapitany et al., 2001; Schmitz, 2002).
В пользу преимущественного значения биологических факторов для возникновения аффективной симптоматики при эпилепсии говорит и то, что при других тяжелых неврологических заболеваниях депрессивные расстройства возникают гораздо реже, чем при эпилепсии (Mendez et. al.,1986; Kapitany et al., 2001).

Наконец, нельзя не учитывать и значения характера препаратов, применяемых для длительной противосудорожной терапии. В этом плане установлено, что длительное лечение барбитуратами и фенитоином (дифенином) приводит к развитию депрессивных состояний (Kapitany et al., 2001; Schmitz, 2002).

Иктальные аффективные расстройства характеризуются преимущественно аффектом тревоги, страха или паники, реже депрессии и мании. Данные феномены следует рассматривать как клиническое проявление простых парциальных припадков (аура), либо как начальный этап сложных парциальных припадков. Иктальные аффективные расстройства возникают, как правило, при медиотемпоральной (височной палеокортикальной) эпилепсии. Принципиально, что психопатологическая симптоматика составляет не менее 25% от всех аур (простых парциальных припадков), среди которых 60% приходится на симптоматику аффекта страха и паники и 20% на симптоматику депрессии (Williams, 1956; Kanner, Kusniecky, 2001; Kanner, 2004).

Точная диагностика эпилепсии, протекающей в виде простых парциальных припадков с картиной панического расстройства, представляет диагностические трудности. В практических условиях точный диагноз эпилепсии может легко быть установлен после появления генерализованных тонико-клонических припадков. Тем не менее, анализ продолжительности иктальной паники в рамках височной эпилепсии показывает, что длительность панического периода практически никогда не превышает 30 секунд, тогда как при паническом расстройстве она может достигать до получаса. Паника характеризуется стереотипной картиной и возникает вне какой-либо связи с предшествующими событиями. Наряду с этим следует указать на возможность наличия явлений спутанности различной продолжительности и автоматизмы, выраженность которых варьирует от малой интенсивности до значительной степени. Интенсивность переживаний паники редко достигает высокой интенсивности, как наблюдается при паническом расстройстве (Kanner, 2004).

Напротив, продолжительность интериктальных панических атак составляет не менее 15-20 минут и может достигать до нескольких часов. По своим феноменологическим проявлениям панические интериктальные атаки мало отличаются от панического расстройства, возникающего у больных без эпилепсии. При этом чувство страха или паники может достигать крайне высокой интенсивности, и связано с обилием вегетативной симптоматики (тахикардия, выраженная потливость, тремор, нарушения дыхания). При этом, однако, сохраняется сознание, и нет явлений спутанности, как бывает при сложных парциальных припадках.

Ошибочная диагностика панического расстройства у больных эпилепсией с иктальной паникой может отчасти быть обусловлена отсутствием специфических для эпилепсии изменений ЭЭГ во время простых парциальных припадков у больных с медиотемпоральной эпилепсией (Kanner, 2004).

Следует помнить, что у больных с иктальной паникой могут встречаться и интериктальные панические атаки, которые наблюдаются у 25% больных эпилепсией (Pariente et al., 1991;Kanner, 2004). Более того, наличие иктального аффекта страха и паники являются предиктором развития панических атак и в интериктальном периоде (Hermann et al., 1982; Kanner, 2004).

Весьма часто интериктальная симптоматика тревоги сочетается с аффектом тоски. В этой связи можно говорить, по меньшей мере, о двух разновидностях аффективной патологии у больных эпилепсией: о расстройстве, подобном дистимии и о депрессии, достигающей глубины большого депрессивного эпизода.

При расстройстве, подобном дистимии на передний план выступает симптоматика хронической раздражительности, непереносимости фрустрации и аффективной лабильности. Некоторые авторы в этом контексте предпочитают говорить об “ интериктальном дисфорическом расстройстве” (Blumer, Altschuler, 1998), хотя симптоматика дисфорий, с нашей точки зрения, гораздо сложнее и не может быть сведена только к раздражительности и непереносимости фрустрации.

Авторы при этом ссылаются на наблюдения Kraepelin (1923). Согласно этим наблюдениям, дисфорические эпизоды включают собственно депрессивный аффект, раздражительность, тревогу, головную боль, инсомнию, реже временами эпизоды эйфории. Дисфории характеризуются быстрым началом и исчезновением, отчетливой тенденцией к повторяемости и однотипной психопатологической картиной. Существенно, что сознание при дисфориях сохраняется. Длительность эпизодов дисфорий варьирует от нескольких часов до нескольких месяцев, но чаще всего не превышает 2 дней (Blumer, 2002).

С нашей точки зрения, дисфории не следует приравнивать к депрессивному эпизоду даже глубокой степени у больных эпилепсией, поскольку между этими двумя состояниями существуют выраженные феноменологические различия, что собственно и позволяет противопоставить дисфории депрессивному аффекту.
Так, в структуре простой депрессии преобладает аффект витальной тоски с выраженной интрапунитивной направленностью (идеи самообвинения и самоуничижения) и вытекающим из них голотимным бредом. Напротив, дисфории обладают гораздо более сложной структурой. Главной особенностью дисфорического аффекта являются элементы недовольства, досады, угрюмости, раздражительности, скорби, озлобленности (на весь окружающий мир) и ожесточенности (против всех). Для дисфорий характерна экстрапунитивная направленность переживаний больного (Scharfetter, 2002).
Помимо дисфорий у больных эпилепсией в интериктальном периоде, обычно спустя много лет после прекращения припадков развиваются аффективные расстройства, которые по своим феноменологическим особенностям практически не отличаются от картины эндогенной депрессии. В данном случае правомерен диагноз органического аффективного расстройства, возникшего на основе эпилепсии (МКБ-10: F 06.3) (Wolf, 2003).
Происхождение подобных феноменов принято связывать с развитием тормозных процессов в мозге у больных эпилепсией в состоянии ремиссии. Полагают, что подобные тормозные процессы являются естественным следствием предшествующих многолетних процессов возбуждения и возникают в результате хорошего эффекта антиэпилептической терапии (Wolf, 2003).
Проблеме органических депрессий эндоформной структуры (не только в связи с эпилепсией) вообще уделяется много внимания на протяжении последнего десятилетия
(Kapitany et al., 2001; Lishman, 2003; Marneros, 2004; Pohlman-Eden, 2000; Wetterling 2002). В этой связи подчеркивается, что под органическим аффективным расстройством (ОАР) следует понимать не депрессивную реакцию или депрессивную оценку тяжелого соматического заболевания, а также не их последствия. Не следует под ОАР понимать и неспецифические нарушения в аффективной сфере и влечениях. Напротив, оно представляет собой расстройство, возникшее в условиях верифицированного органического (соматического) заболевания и феноменологически неотличимое от эндогенного (неорганического) аффективного расстройства. В этой связи некоторые авторы вообще говорят о “психоорганической меланхолии” или ‘психоорганической мании” (Marneros, 2004).
Картина органического аффективного расстройства (депрессии) у больных эпилепсией мало чем отличается от классической эндогенной депрессии. В этих случаях на первый план выступает довольно заметный тоскливый аффект с витальным компонентом и суточными колебаниями. На фоне депрессивного аффекта присутствуют характерные для депрессивных состояний идеи самообвинения и самоуничижения с четкой интрапунитивной направленностью. Принципиальным является то, что примерно у половины больных факт наличия эпилепсии не получает сколько-нибудь должного звучания и трактовки в структуре переживаний. Больные соглашаются с диагнозом эпилепсии, но это мало связывается ими с настоящим депрессивным эпизодом. Напротив, главное, что подчеркивается ими в беседе с врачом – это наличие настоящего депрессивного состояния. С нашей точки зрения, это лишний раз указывает на то, что связать развитие подобных тяжелых депрессий исключительно с психогенными переживаниями не будет правомерным. Очевидно, что в их основе лежат какие-то другие нейробиологические закономерности.
В рамках многогранной проблемы органических депрессий при эпилепсии нельзя не выделить более частной проблемы – суицидального поведения у больных эпилепсией.
Здесь следует подчеркнуть, что частота совершения суицидальных попыток среди больных эпилепсией примерно в 4-5 раз выше, чем в общей популяции. Если принять в расчет исключительно больных с височной эпилепсией, то в этих случаях частота суицидов будет превышать таковую в общей популяции уже в 25-30 раз (Harris & Barraclough, 1987; Blumer, 2002; Schmitz, 2002).
Прицельный анализ связей между тяжестью органического аффективного расстройства и суицидальной готовностью показал наличие корреляции между этими параметрами. Вместе с тем оказалось, что эта связь в большей мере характерна для больных эпилепсией женщин, а не мужчин (Калинин В.В., Полянский Д.А. 2002; Полянский, 2003). В этом плане установлено, что риск совершения суицидальной попытки у больных эпилепсией женщин при наличии сопутствующей органической депрессии примерно в 5 раз выше, чем у женщин с эпилепсией без депрессивной симптоматики. С другой стороны, риск развития суицидального поведения у мужчин при наличии депрессии лишь в два раза выше, чем у мужчин с эпилепсией, но без депрессии. Это свидетельствует о том, что подобный стиль поведения у больных эпилепсией, связанный с попыткой суицида вследствие сопутствующей депрессии является довольно архаичным способом решения проблем. В пользу этого говорит закон В.А. Геодакяна (1993) о тропизме старых в эволюционном отношении признаков к женскому полу и молодых – к мужскому.
Лечение депрессивных состояний в рамках органического аффективного расстройства при эпилепсии следует проводить с помощью антидепрессантов. При этом необходимо соблюдать следующие правила (Barry et al., 2001):
1. Терапию депрессии следует проводить, не отменяя АЭП;
2. Следует назначать антидепрессанты, не снижающие порог судорожной активности;
3. Предпочтение следует отдавать селективным ингибиторам обратного захвата серотонина;
4. Среди АЭП следует избегать назначения фенобарбитала, примидона (гексамидина), вигабатрина, вальпроатов, тиагабина и габапентина;
5. Среди АЭП рекомендовано применение топирамата и ламотриджина

6. Следует учитывать фармакокинетические взаимодействия АЭП и антидепрессантов.
При выборе конкретного антидепрессанта надо принять во внимание, во-первых, как влияет препарат на порог судорожной готовности и, во-вторых, как взаимодействует с АЭП.
Наибольшей судорожной готовностью (проконвульсивным эффектом) обладают антидепрессанты трициклической структуры (имипрамин, кломипрамин, мапротилин). Все перечисленные препараты вызывают судорожные припадки у 0,3-15% больных. С другой стороны, антидепрессанты из группы ингибиторов обратного захвата серотонина (СИОЗС) гораздо реже приводят к подобным побочным эффектам (за исключением циталопрама, в отношении которого существуют противоречивые данные).
Касаясь фармакокинетического взаимодействия, следует учитывать приведенные ниже рекомендации. (Barry et al., 2001):
1.Фармакокинетические взаимодействия между АЭП и антидепрессантами осуществляются в системе печеночных ферментов СР-450.
2. Фенобарбитал, фенитоитн (дифенин) и карбамазепин приводят к снижению концентрации АТС и СИОЗС за счет индукции изоэнзима 2D6.
3. СИОЗС, напротив, приводят к повышению концентрации АЭП.
4. Флуоксетин наиболее часто повышает концентрацию карбамазепина и фенитоина (дифенина).
5. Следует избегать назначения АЭП с флуоксетином.
6. Препаратами 1-го выбора среди СИОЗС являются пароксетин, сертралин, феварин и циталопрам.
В то же время нужно помнить о проконвульсивном эффекте циталопрама, что заставляет его применять с осторожностью. В целом, для лечения депрессий можно рекомендовать 20-40 мг/ сутки пароксетина, 50-100 мг сертралина, 50-100мг феварина, 100-150 мг кломипрамина. Собственные клинические данные показывают, что наличие в структуре депрессивного состояния при эпилепсии обсессивно-фобических переживаний является индикатором, в целом, благоприятного эффекта СИОЗС.
Эпилептические психозы.
Проблема эпилептических психозов, или, точнее говоря, психозов, возникающих у больных эпилепсией, не получила окончательного решения несмотря на многочисленные исследования по этой проблеме, проводимые на протяжении многих десятилетий.
Это обусловлено как отсутствием единых представлений о патогенезе этих состояний, так и отсутствием единой классификации этих психозов. Не углубляясь в столь сложную проблему, следует подчеркнуть, что к настоящему времени принято рассматривать все эпилептические психозы в зависимости от времени их появления по отношению к припадкам. Это позволяет отдельно говорить об иктальных, перииктальных и интериктальных психозах.
Так называемые иктальные психозы большинством авторов рассматриваются как клинический раритет. В отношении их отсутствуют верифицированные клинические наблюдения, точнее они носят отрывочный единичный характер, что не позволяет экстраполировать их на всю популяцию больных эпилепсией. Тем не менее, принято полагать, что картина подобных психозов характеризуются параноидной структурой с галлюцинаторными феноменами (как зрительными, так и слуховыми). Развитие подобных психозов, как полагают, связано с первично-генерализованными припадками в форме абсансов, возникших в сравнительно позднем возрасте, либо со статусом сложных парциальных припадков (Markland, et al.,1978; Trimble, 1982). Последнее положение представляется более правомерным.
Гораздо большее значение имеют постиктальные и хронические постиктальные психозы, поскольку при их появлении у больных эпилепсией возникают различные диагностические сомнения. Это, обусловлено, прежде всего, тем, что картина подобных психозов имеет выраженную шизоформную или шизофреноподобную структуру. С нашей точки зрения, при отсутствии указаний на наличие припадков в анамнезе у этой категории больных был бы правомерен диагноз шизофрении. В этой связи уместно сослаться на положение G.Huber (2004), согласно которому, не существует ни одного симптома или синдрома шизофрении, который не мог бы встречаться у больных эпилепсией. Принципиальным является то, что в обратном направлении это правило не работает. Иными словами, существует большое количество психопатологических признаков, патогномоничных только для эпилепсии, а не шизофрении.
Структура постиктальных и интериктальных эпилептических психозов включает в себя все многообразие эндоформной симптоматики. Напротив, явлений, характерных для экзогенного типа реакций в этих случаях в литературе отмечено не было.
В сравнительно недавно выполненных исследованиях было установлено, что в случае постиктальных психозов на первый план выступают явления острого чувственного бреда, доходящего до степени инсценировки с признаки иллюзорно-фантастической дереализации и деперсонализации с явлениями двойников (Kanemoto, 2002). Все эти переживания развиваются быстро (буквально в считанные часы) после прекращения припадка и обретения больными сознания на фоне измененного аффекта. Модальность аффекта, с нашей точки зрения, значения не имеет, и психоз может развиться как на фоне выраженной депрессии с растерянностью, так и на фоне маниакального аффекта. Соответственно, содержание бредовых переживаний, будет определяться характером доминирующего аффекта. В случае превалирования депрессии на первый план выступают идеи самообвинения, к которым быстро присоединяются идеи отношения, угрозы для жизни больного, преследования и воздействия. В то же время идеи преследования и воздействия не носят стойкого завершенного характера, а мимолетны, отрывочны. По мере дальнейшего развития острого постиктального психоза все большое значение приобретают бредовые синдромы ложного узнавания (синдром Фреголи, синдром интерметаморфоза) иллюзорно-фантастическая дереализация и деперсонализация, незаметно переходящая в онейроидный синдром. Иначе говоря, движение психоза в этих случаях практически полностью совпадает с таковым при шизоаффективных и циклоидных психозах (K.Leonhard,1999), для обозначения которых K. Schneider использовал термин “Zwischenanfalle” (промежуточные случаи). Попытки отграничить эпилептический психоз на высоте развития симптоматики от сходных в феноменологическом отношении эндогенных психозов, как правило, не приводят к ощутимому результату.
При постановке диагноза в этой связи решающее значение имеет факт заболевания эпилепсией в анамнезе и характер изменения личности после окончания психоза. Собственные немногочисленные наблюдения показывают, что подобные состояния могут возникать при интенсивной противосудорожной терапии больных эпилепсией, когда в качестве основных АЭП применяются в высоких дозах препараты с выраженным ГАМК-ергическим механизмом действия (вальпроаты, барбитураты, габапентин, вигабатрин).
Подобное возникновение психозов традиционно принято связывать с развитием так называемой “форсированной нормализации”, под которой понимают нормализацию картины ЭЭГ (исчезновение эпилептических знаков, пароксизмальности и, напротив, появление признаков десинхронизации в ЭЭГ) (Landolt, 1962). Для обозначения этих состояний был предложен термин “альтернативные психозы” (Tellenbach, 1965), что подразумевает альтернирующий характер взаимоотношений между припадками и психозами.
Так называемые интериктальные психозы возникают вне какой-либо связи с припадками у больных эпилепсией. Данные психозы развиваются через несколько месяцев или лет после прекращения припадков. Клиническая картина этих психозов имеет определенные отличия от структуры постиктальных психозов (Kanemoto, 2002). В структуре интериктальных психозов на первый план выступают переживания, которые в современной западной психиатрии принято называть симптомами 1-го ранга K Schneider (1992) для шизофрении. Иными словами, для этих психозов характерны явления воздействия и открытости мыслей, слуховые (вербальные) галлюцинации, идеи преследования и воздействия, а также признаки бредового восприятия, что позволяет при отсутствии припадков диагностировать параноидную форму шизофрении.
В отличие от постиктальных интериктальные психозы могут принимать затяжное и даже почти хроническое течение.
Доминирующее в психиатрии на протяжении многих лет представление о том, что эпилептические психозы отличает от психозов при шизофрении больший удельный вес религиозных переживаний (религиозный бред, сложные панорамные галлюцинаторные феномены религиозного содержания) при незначительной выраженности симптомов 1-го ранга в последние 15-20 подверглось пересмотру (Helmchen, 1975; Diehl, 1978, 1989). В этой связи подчеркивается, что бред религиозного содержания перестал быть прерогативой больных эпилепсией, а отражает общие тенденции в обществе (окружении) больного.
С другой стороны, частота зрительных галлюцинаций при эпилептических психозах не намного превышает таковую при эндогенных психозах. Слуховые вербальные галлюцинации встречаются примерно с такой же частотой, как и при шизофрении. Более того, они имеют практически все особенности, характерные для шизофрении, вплоть до явлений “сделанности” и размытости границ собственного “Я” и отсутствии критики к психозу после его прекращения (Krцber, 1980; Diehl, 1989). Все это говорит о трудностях дифференциальной диагностики психозов у больных эпилепсией и шизофренией. Основное значение в принятии окончательного суждения о диагностической принадлежности имеет характер изменения личности.
Лечение постиктальных и интериктальных психозов проводят нейролептиками. В этой связи преимуществами обладают новые (атипичные) нейролептики (рисперидон, амисульприд,) либо традиционные классические нейролептики с хорошей переносимостью и не вызывающие снижения порога судорожной готовности и экстрапирамидных эффектов (зуклопентиксол). Для “обрыва” острого постиктального психоза, обычно, не требуется высоких доз нейролептиков. В этих случаях достаточно 2-4 мг рисполепта, 300-400 мг кветиапина, либо 20-30 мг зуклопентиксола в сутки. При этом не следует отменять АЭП.
Для лечения интериктальных психозов целесообразно также применение названных нейролептиков в несколько больших дозах и на протяжении более длительного времени.

Эффективность от использования метода
Приведенные в настоящем пособии характеристики наиболее распространенных психических расстройств при эпилепсии позволят практикующим врачам лучше ориентироваться в случаях оказания помощи этой категории больных. Наибольшие трудности при квалификации диагноза представляют, как правило, психотические расстройства, по клинической картине мало, чем отличающиеся от эндогенных психозов. В этой связи представленные дефиниции эпилептических психозов могут явиться основополагающими при дифференциальной диагностике шизофрении и эпилепсии.
Приведенные методики лечения психозов при эпилепсии, с предпочтительным выбором тех или иных нейролептиков, позволят наиболее безопасно, с наименьшим риском развития побочных эффектов, купировать острую симптоматику.
Определенный акцент, сделанный на терапии депрессивных расстройств, как одной из наиболее распространенной психической патологии при эпилепсии, позволяет выделить приоритетные антидепрессанты при лечении эпилепсии.
С целью превенции когнитивных нарушений и, в конечном счете, мнестико-интеллектуального дефекта у больных эпилепсией, даны рекомендации по применению антиэпилептических препаратов, обладающих наименьшим влиянием на психические функции.
Таким образом, указанный дифференцированный подход к терапии психических расстройств при эпилепсии позволит значительно повысить эффективность предложенного метода, что в свою очередь обеспечит стойкость ремиссий и повышение качества жизни и уровня социального функционирования у больных эпилепсией.

Библиография
Геодакян В.А. Асинхронная асимметрия (половая и латеральная дифференциация – следствие асинхронной эволюции) // ЖВНД – 1993- Т.43,№3 – С.543 – 561.
Калинин В.В. Изменения личности и мнестико-интеллектуальный дефект у больных эпилепсией // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова, 2004, Том 104, №2- С.64-73.
Калинин В.В., Полянский Д.А. Факторы риска развития суицидального поведения у больных эпилепсией // Ж.Неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова- 2003-Том 103,№3 – С.18 – 21.
Киссин М.Я. Клиника и терапия парциальных вегетативно-висцеральных и “психических” припадков у больных эпилепсией. Учебно-методическое пособие /Под ред. Л.П. Рубиной, И.В. Макарова -СПб-2003- 53С.
Полянский Д.А. Клинико-терапевтические факторы риска суицидального поведения у больных эпилепсией // Автореферат. …канд. мед. наук –М.– 2003 – 30С.
Barraclough B. The suicide rate of epilepsy //Acta Psychiatr. Scand.- 1987 – Vol.76 – P.339 – 345.
Barry J., Lembke A., Huynh N. Affective disorders in epilepsy // Psychiatric issues in epilepsy.A practical guide to diagnosis and treatment /A. Ettinger, A. Kanner (Eds.)- LWW, Philadelphia- 2001- P.45-71.
Blumer D. Dysphoric disorders and paroxysmal affects: recognition and treatment of epilepsy-related psychiatric disorders // Harvard Rev.Psychiatry – 2000- Vol.8 – P.8 – 17.
Blumer D. Epilepsy and suicide: a neuropsychiatric analysis // The neuropsychiatry of epilepsy /M.Trimble, B.Schmitz (Eds.) –Cambridge – 2002 –P. 107 – 116.
Diehl L.W. Schizophrenic syndromes in epilepsies // Psychopathology –1989-Vol.22,32-3 – P.65-140.
Diehl L.W. Treatment of complicated epilepsies in adults // Bibliotheca Psychiatrica, ¹158- Karger, Basel- 1978- 135 P.
Helmchen H. Reversible psychic disorders in epileptic patients //Epileptic seizures- behavior-pain (Ed.Birkmayer)-Huber, Bern-1976 – P.175-193.
Hermann B. Wyler A., Richey E. et al. Memory function and verbal learning ability in patients with complex partial seizures of temporal lobe origin //Epilepsia – 1987 – Vol.28 – P.547-554.
Huber G. Psychiatrie. Lehrbuch für Studium und Weiterbildung –Schattauer, 2004-780 S.
Kanemoto K. Postictal psychoses, revised // The neuropsychiatry of epilepsy /M.Trimble, B.Schmitz (Eds.) –Cambridge – 2002 –P. 117 – 131.
Kanner A. Recognition of the various expressions of anxiety, psychosis, and aggression in epilepsy // Epilepsia, 2004, Vol.45(Suppl.2)- P.22-27.
Kanner A., Nieto J. Depressive disorders in epilepsy // Neurology – 1999- Vol.53 (Suppl.2) – S26 – S32.
Kapitany T., Glauninger G., Schimka B. Psychiatrische Aspekte // Handbuch der Epilepsien/ C.Baumgartner (Hrsg.)- Springer, Wien-2001- S. 246-256.
Kröber H.-L. Schizophrenie-ahnliche Psychosen bei Epilepsie. Retrospektive kasuistische Untersuchung anhand der epilepsiekranken Patienten der Bethelr Kliniken (Kleine, Bielefeld, 1980).
Landolt H. Psychische Störungen bei Epilepsie. Klinische und elektroencephalographische Untersuchungen // Deutsche med.Wochenschrift-1962- Bd.87- S.446-452.
Leppik I. Contemporary diagnosis and management of the patient with epilepsy – Newtown, Pennsylvania, USA –2001- 224 P.
Markland O., Wheeler G., Pollak S. Complex partial status epilepticus //Neurology 1978, Vol.28 – P.189-196.
Marneros A. Das Neue Handbuch der Bipolaren und Depressiven Erkrankungen – Thieme, Stuttgart -2004- 781S.
May T., Pfäfflin M. Epidemiologie von Epilepsien // Modelle zu Versorgung schwerbehandelbarer Epilepsien. Schriftenreihe des Bundesministeriums für Gesundheit –2000-Bd.123- S.13-22.
Pohlmann-Eden B. Epilerpsie // Klinische Neuro-Psychiatrie / H.Föstl (Hrsg.)-Thieme, Stuttgart- 2000 – S.270-296.
Scharfetter C. Allgemeine Psychopathologie. Eine Einführung- Thieme, Stuttgart –2002-363S.
Schmitz B. Depressive disorders in epilepsy //Seizures, affective disorders and anticonvulsant drugs /M.Trimble, B. Schmitz (Eds.-Clarius Press-2002 –P.19-34.
Tellenbach H. Epilepsie als Anfallsleiden und als Psychose. Ûber alternative Psychosen paranoider Prägung bei “forcierter Normalisierung” (Landolt) des Elektroencephalogramms Epileptischer // Nervenarzt-1965- Bd.36 – S.190-202.
Trimble M. Phenomenology of epileptic psychosis: a historical introduction to changing concepts // Advances in biological psychiatry-¹8- Karger, Basel- 1982- P.1-11.
Wetterling T. Organische psychische Störungen. Hirnorganische Psychosyndrome-Steinkopff, Darmstadt -2002- 573 S.
Wolf P. Praxisbuch Epilepsien. Diagnostik, Behandlung, Rehabilitation – Kohlhammer, Stuttgart-2003- 394 S.

Принято разделять психические расстройства при эпилепсии относительно ведущего синдрома (припадка):

• на психические нарушения в качестве продромы припадка (у 10% больных, по данным Janz D., 1969);
• на психические нарушения как компонент припадка;
• на постприпадочное нарушение психики;
• на психические нарушения в межприступном (интериктальном) периоде.

Кроме того, психические расстройства при эпилепсии делят на пароксизмальные и перманентные (постоянные).

ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА

1. Психические припадки , описанные в разделе простых парциальных сенсорных припадков (I.А.2), простых парциальных припадков с нарушением психических функций, а также комплексных парциальных припадков (I.Б), при которых вышеописанные психические расстройства выступают в виде ауры генерализованных судорожных припадков. Продолжительность психических припадков от — 1-2 с до 10 мин.

2. Транзиторные (преходящие) психические расстройства представляют собой более длительные нарушения, чем припадок (от нескольких часов до суток). К ним относят следующие психопатологические расстройства:

. Эпилептические расстройства настроения. Среди них самая распространённая форма — дисфории. Они характеризуются сочетанием тоски, злобы, беспричинного страха. В зависимости от преобладания того или иного вида аффекта различают меланхолический (тоска), эксплозивный (злоба), анксиозный (тревога, страх) варианты дисфорий:

• при эксплозивном варианте больные крайне напряжены, испытывают раздражение происходящим вокруг, всем недовольны, придираются к окружающим, конфликтуют с ними, совершают разрушительные действия, направленные против окружающих, или причиняют боль себе. Нередко жалуются на непреодолимое желание убить кого-нибудь из близких или покончить собой;
• для анксиозных (тревожных) вариантов дисфорий характерны состояния, близкие к паническим атакам, со страхом смерти, страхом сойти с ума, другими опасениями. При этом больные испытывают головокружение, слабость, сердцебиение, тахикардию, тремор, повышенное потоотделение, ощущение удушья и нехватки воздуха, чувство жара или холода;
• при меланхолических (тоскливых) вариантах дисфорий отмечается подавленное настроение с жалобами на двигательную заторможённость, трудность сосредоточиться, невозможность осмыслить вопросы окружающих, понять происходящее;
• в редких случаях наблюдаются состояния повышенного настроения, сопровождающиеся восторженностью, приподнято-эскстатическим настроением, экзальтацией, иногда с чертами дурашливости, паясничания (мориоподобный вариант дисфорий).

. Сумеречное помрачение сознания. Для него характерны критерии, сформулированные K. Jaspers в 1911 г.:

• отрешённость от окружающего мира;
• дезориентировка во времени, месте, окружающем;
• непоследовательность, фрагментарность мышления;
• амнезия после завершения состояния помрачения сознания.

Основные признаки сумеречного помрачения сознания:

• острое, внезапное начало, часто молниеносное, без каких-либо предвестников;
• транзиторность, относительная кратковременность (как правило, не превышающая нескольких часов);
• охваченность сознания аффектом страха, тоски, злобы, ярости («напряжённость аффекта»);
• дезориентировка, прежде всего, в собственной личности, при которой человек лишается способности содержательно воспринимать действительность и одновременно осуществлять целенаправленную деятельность в соответствии с требованиями общественного запрета и даже инстинкта самосохранения;
• яркие галлюцинаторные образы и острый чувственный бред;
• либо видимая последовательность, даже обусловленность поступков и действий, что вводит в заблуждение окружающих, либо нецеленаправленное, хаотичное, брутальное, агрессивное возбуждение;
• критическое окончание;
• терминальный сон;
• полная или частичная амнезия происшедшего.

Выделяют следующие формы сумеречного помрачения сознания:

• простая форма возникает остро, характеризуется дезориентировкой в месте, времени, собственной личности, сопровождается неправильным поведением. Больной не воспринимает окружающее и оно не отражается на его поведении. Он может совершать относительно сложные, целенаправленные действия, но чаще это отдельные автоматизированные движения. Они производятся как бы механически, не сопровождаются ясно сознаваемыми целевыми представлениями, утрачивают характер произвольных действий. Речь у таких больных отсутствует или бессвязна, поэтому вступить в контакт с ними невозможно. Воспоминания о данном болезненном эпизоде полностью утрачиваются;
• параноидная форма характеризуется внешне последовательным поведением больных, но вместе с этим их поступки определяются острым чувственным бредом, сопровождающимся резко выраженным аффектом тоски, злобы, страха. Параноидные сумеречные помрачения сознания часто приводят к общественно опасным, агрессивным поступкам. Они сопровождаются зрительными, обонятельными, реже слуховыми галлюцинациями. Как правило, при восстановлении ясного сознания больные относятся к совершённому ими поступку как к чему-то чуждому. Иногда в содержании высказываний больных находят отражение прошлые психогенные воздействия, скрытые желания больного, прежние неприязненные отношения с окружающими, что может влиять на его поступки. Например, больной включает «обидчика» в галлюцинаторно-бредовые представления и начинает его преследовать. Внешне это может производить впечатление осмысленного, целенаправленного поведения;
• делириозная форма характеризуется преобладанием сценоподобных зрительных галлюцинаций, связанных по содержанию и сменяющих друг друга с последующей полной амнезией. В отличие от типичной картины делирия помрачение сознания развивается остро, отсутствуют характерные для делириозного помрачения сознания этапы делирия, описанные Либермайстером;
• онейроидная форма отличается аффективной напряжённостью, необычной интенсивностью переживаний, фантастическим содержанием галлюцинаторно-бредовых расстройств, неполной или полной обездвиженностью, доходящей до степени ступорозных состояний. После выхода из состояния помрачения сознания полной амнезии обычно не возникает;
• дисфорическая форма характеризуется неистовым возбуждением, брутальностью, с ярко выраженным аффектом тоски и злобы. В таком состоянии больные нападают на окружающих, разрушают всё, что попадает под руку. Такое состояние внезапно наступает и также внезапно прекращается;
• ориентированный вариант характеризуется небольшой глубиной помрачения сознания, сохранностью у больных способности к элементарной ориентировке в окружающем, узнаванию близких. Тем не менее в связи с появлением на короткое время бредовых, галлюцинаторных переживаний, аффекта злобы и страха больные могут проявить бессмысленную агрессию с последующей амнезией, хотя на высоте помрачения сознания в общем виде ориентировка сохраняется. В этих случаях бывает трудно отличить тяжёлую дисфорию от ориентированного варианта сумеречного помрачения сознания. Сомнения помогает разрешить внешний вид больных. При сумеречном состоянии они производят впечатление не вполне проснувшихся людей с нетвёрдой, шаткой походкой, замедленной речью. При ориентированном варианте сумеречного помрачения сознания иногда наблюдается ретардированная амнезия, когда после помрачения сознания в течение короткого времени (до 2 ч) больные смутно вспоминают, что было с ними (так же как в первый момент просыпания человек помнит сновидения), затем наступает полная амнезия.

. Эпилептические психозы классифицируют по времени возникновения по отношению к припадкам (иктальные, постиктальные, интериктальные), характеру начала (скрытые или острые), состоянию сознания (от нормального до выраженной спутанности), длительности психоза и реакции на лечение.

Иктальные психозы — простые парциальные психические и сложные парциальные припадки. При бессудорожном ЭС в клинической картине приступов отмечают разнообразные аффективные, поведенческие нарушения, расстройства восприятия, которые могут сопровождаться автоматизмами, помрачением сознания (сознание может оставаться сохранным во время статуса простых парциальных припадков). Часто по окончании приступ амнезируется. Бессудорожный ЭС может протекать под маской шизофрении, но с некоторыми особенностями, например, миоклонией век или оральным автоматизмом.

Постиктальные психозы:

• затяжные сумеречные состояния сознания чаще всего появляются после серии генерализованных тонико-клонических припадков. Продолжаются до нескольких суток, их сопровождают галлюцинаторные, бредовые расстройства, эмоциональная напряжённость, агрессия, двигательное возбуждение;
• эпилептический онейроид: возникает внезапно (в отличие от шизофренического), характеризуется аффективными расстройствами (экстаз, восторг или страх, гнев, ужас), иллюзорными нарушениями фантастического содержания, зрительными, слуховыми галлюцинациями. Больные считают себя персонажами сказок, мультфильмов, легенд, в этом качестве участвуют в праздниках, катастрофах. Моторные нарушения выражаются заторможённостью или резким возбуждением.

Постиктальные психозы, как правило, — это осложнение фармакорезистентной фокальной эпилепсии, они возникают после серии припадков с последующим развитием помрачения сознания с острым полиморфным бредом, гипоманиакальным состоянием с сексуальной расторможенностью. Продолжительность постиктальных психозов — от нескольких дней до 1-2 нед.

Кратковременные интериктальные психозы возникают чаще в условиях уменьшения частоты припадков или их прекращения у больных с височной эпилепсией при большой длительности заболевания (больше 15 лет), представляют собой полиморфную клиническую картину с аффективными расстройствами, галлюцинаторно-параноидным синдромом на фоне ясного сознания. Выделяют:

• острый параноид — проявляется острым чувственным бредом с иллюзорным восприятием окружающего, слуховыми и зрительными галлюцинациями устрашающего характера, возбуждением, агрессивностью, склонностью к разрушительным действиям, которые могут сменяться тревожной боязливостью и бегством от мнимых преследователей;
• острые аффективные психозы (дисфорические психозы), по Г.Б. Абрамовичу и Р.А. Харитонову (1979); характеризуются тоскливо-злобным настроением с агрессией, депрессивными состояниями с витальной тоской, идеями самообвинения, заторможённостью, а также маниакально-экстатическим состоянием.

Среди интериктальных психозов отдельно выделяют синдром Ландольта, характеризуемый галлюцинаторно-бредовой картиной продолжительностью от нескольких дней до нескольких недель со значительным урежением или полным исчезновением припадков на фоне «насильственной нормализации» ЭЭГ.

«ЭЭГ нормализуется, когда в течении эпилепсии возникают психотические состояния. Тогда же прекращаются или значительно урежаются эпилептические припадки. Этот феномен характерен для шизофреноподобных психозов у больных эпилепсией и отсутствует при сумеречных состояниях и дисфориях» (Г. Ландольт, 1960, 1963).

По мнению Г. Ландольта (1958), больные эпилепсией должны иметь анормальную ЭЭГ, чтобы быть психически здоровыми. Феномен «насильственной нормализации» характерен тем, что возникновение психотического состояния сопровождается исчезновением изменений на ЭЭГ по сравнению с предыдущими ЭЭГ. Синдром Ландольта выявляют у 8% больных с интериктальными психозами. Факторы, провоцирующие синдром Ландольта: противоэпилептическая терапия с использованием барбитуратов, бензодиазепинов, сукцинимидов, а также полипрагмазия с применением высоких доз топирамата и леветирацетама. Диагностика феномена «насильственной нормализации» основана на сочетании клинических данных (развитие психоза на фоне прекращения припадков) и результатах ЭЭГ (исчезновение имеющейся ранее эпилептической активности). Исход психозов в рамках «насильственной нормализации» более благоприятный.

Хронические эпилептические психозы (шизофреноподобные психозы, «шизоэпилепсия», «симптоматическая шизофрения». Описаны следующие формы хронических эпилептических психозов:

• паранояльные — сопровождаются бредом обыденного содержания с различной фабулой (бред отношения, отравления, ущерба, ипохондрический бред, бред религиозного содержания). Характерен для эпилепсии тревожно-злобный или экстатически восторженный оттенок аффекта, который сопровождает паранояльное состояние;
• галлюцинаторно-параноидные — характеризуются различными проявлениями синдрома психического автоматизма Кандинского-Клерамбо. Они отличаются фрагментарностью, рудиментарностью в синдромальном отношении, неразвёрнутостью, чувственностью, несистематизированностью, со множеством конкретных деталей («разлитая диффузная параноидная установка», когда больной видит опасность во всём. Отмечается тесная связь бредовых расстройств с содержанием вербальных галлюцинаций, занимающих обычно центральное место в структуре синдромов — «галлюцинаторный бред». Эти расстройства сопровождаются тревожно-тоскливым настроением, страхом, синдромами помрачения сознания;
• парафренные — представляют галлюцинаторную парафрению, включающую вербальные галлюцинации (или псевдогаллюцинации), мегаломанические бредовые идеи чаще всего фантастического содержания, аффективные расстройства в виде экстатически-восторженного или благодушного настроения, а также речевые расстройства, характеризующиеся своеобразной эпилептической шизофазией;
• кататонические , в клинической картине которых преобладает субступор с негативизмом, мутизмом, импульсивным возбуждением, пуэрильно-дурашливым поведением, с гримасничаньем, стереотипиями, эхолалиями.

Все перечисленные формы эпилептических психозов, как острых, так и хронических, можно наблюдать либо при утяжелении заболевания (эквивалентные отношения между эпилептическими припадками и психозом), либо при урежении или прекращении эпилептических припадков в результате «форсированной нормализации ЭЭГ» (альтернативные, антагонистические отношения между припадками и психозом). Помимо этого выделяют психозы, не связанные с течением эпилептического процесса, которые следует обозначать не «эпилептические психозы», а «психозы у больных эпилепсией» (Абрамович Г.Б., Харитонов Р.А., 1979).

Случаи эпилепсии с преобладанием психических припадков, преходящих психических расстройств, острых и хронических психозов принято относить к скрытой (маскированной, ларвированной, психической) эпилепсии — «epilepsia Larvata» (Morel B., 1869).

То обстоятельство, что при эпилепсии встречаются психотические состояния, клинически не отличимые от шизофрении, неоднократно подчёркивали различные исследователи с того времени, как появились описания затяжных и хронических бредовых и галлюцинаторно-бредовых психозов, возникающих иногда при эпилепсии. Для объяснения этого факта приводили самые различные гипотезы.

• Органическая гипотеза. Шизофреноподобные расстройства, возникающие при эпилепсии, обусловлены церебральными механизмами, т.е. органическими поражениями головного мозга травматического, воспалительного, интоксикационного, сосудистого или опухолевого происхождения.
• Гипотеза резидуального происхождения хронических бредовых и галлюцинаторно-параноидных расстройств, согласно которой описанные расстройства представляют изменённые личностные реакции на болезненные переживания во время психических припадков (психосенсорных, идеаторных, галлюцинаторных), а также транзиторных психических расстройств (дисфорий, сумеречных расстройств сознания). В соответствии с этой гипотезой задолго до развития хронических эпилептических психозов у больных развиваются кратковременные психотические эпизоды в рудиментарном, неразвёрнутом виде, являющиеся как бы прообразом хронических психозов с последующим переходом в шизофреноподобные бредовые и галлюцинаторно-бредовые расстройства в связи с тенденцией эпилептической психики к персеверированию.

Следующее наблюдение демонстрирует расстройство «схемы тела» в качестве инициальных проявлений эпилептического психоза, который характеризовался бредовыми идеями преследования, воздействия, развёрнутым синдромом Кандинского-Клерамбо, включающим все варианты психических автоматизмов.

Пример. Больная Г., 1945 года рождения. Спустя полгода после токсического гриппа с высокой температурой, рвотой, двигательным возбуждением стали возникать кратковременные пароксизмы, во время которых тело ощущалось лёгким, аморфным, расплывчатым. Казалось, что оно сжимается в комок, меняется в размерах. Чувствовалось, что грудная клетка значительно увеличивается, голова уменьшается, конечности увеличиваются, причём левая нога казалась длиннее, тяжелее и толще правой. Это сопровождалось ощущением блаженства и лёгкости в теле. Постепенно пароксизмы учащались и усложнялись по своей структуре, к ним присоединились обонятельные галлюцинации (гнилостный запах от пищи и воздуха), казалось, что что-то рвётся, трескается в животе, сердце, позвоночнике. Чувствовала воздействие на свой мозг по радио, слышала голоса в голове угрожающего характера, заявляла, что на неё действуют гипнозом, заставляют совершать какие-то действия, управляют движениями, «вызывают наплывы запаха чеснока». Такое состояние сопровождалось злобой, агрессией, бредовыми переживаниями. Данные ЭЭГ и результаты неврологического обследования указывали на локализацию эпилептического очага в правой височной области.

• Гипотеза височно-лимбической локализации шизофреноподобных расстройств, согласно которой хронические эпилептические психозы связаны с локализацией эпилептического очага в доминантном полушарии височно-лимбических образований. Данная гипотеза представляет концепцию так называемой симптоматической шизофрении, принятой сторонниками локализационного направления в изучении психических нарушений при эпилепсии. В настоящее время установлено, что эпилептические очаги, расположенные на медиобазальной поверхности височной доли, часто не находят достаточного отражения на скальповой ЭЭГ, которая далеко не во всех случаях позволяет выявлять ведущую эпилептогенную зону. В целях выявления этой скрытой глубинной активности применяют различные методы её усиления и провокации (фотостимуляцию, гипервентиляцию, темновую адаптацию, депривацию сна). Однако и в этих случаях не всегда удаётся обнаружить чёткие локальные изменения, соответствующие эпилептическому очагу. Проводимые в последние годы исследования с помощью имплантации долгосрочных внутримозговых электродов позволили выявить наличие и структурную локализацию ведущих и вторично сформированных эпилептогенных очагов в различных структурах лимбической системы (гиппокамп, миндалевидное ядро, крючок гиппокампальной извилины, передние вентральные и интраламинарные ядра таламуса, срединный центр и др.).
• Эпилептический психоз рассматривают как реакцию «шизоидной» личности на эпилепсию или реакцию «эпилептоидной» личности на шизофренический процесс.
• Гипотеза «насильственной нормализации ЭЭГ». Эпилептический психоз — результат патоморфоза эпилептического процесса (либо биологического, связанного с изменением закономерности течения заболевания, либо лекарственного, вызванного действием противосудорожных средств, приводящих к «форсированной нормализации ЭЭГ» в связи с дезактивацией эпилептического очага, уменьшения содержания фолиевой кислоты и повышения активности дофаминергической системы.
• Эпилептические психозы — результат утяжеления эпилепсии, как следствие активации эпилептического очага, поэтому они возникают через много лет после начала заболевания, в среднем через 10-15 лет. «Психозы у больных эпилепсией, возникающие в большинстве случаев после продолжительного предшествующего течения болезни, перестанут встречаться, если все случаи эпилепсии станут подвергаться с самого начала их возникновения адекватному и эффективному систематическому лечению, отвечающему современным принципам и возможностям».
• В настоящее время некоторые исследователи рассматривают эпилептические психозы в качестве проявлений эпилептических энцефалопатий, «при которых эпилептическая активность сама по себе способствует развитию прогрессирующих расстройств церебральных функций». В рамках эпилептических энцефалопатий рассматривают следующие эпилептические синдромы:
  • синдром Отахара — ранняя миоклоническая энцефалопатия, проявляющаяся в первые 10 дней жизни, характеризующаяся инфантильными спазмами, тоническими припадками, тяжёлой задержкой психомоторного развития, неэффективностью лечения;
  • синдром Веста — симптоматическая генерализованная эпилепсия с инфантильными спазмами, сопровождающаяся нарушением психомоторного развития, гипсоритмией на ЭЭГ. Клиническая картина характеризуется аксиальными инфантильными спазмами, чаще сгибательными, припадки по типу «кивков-клевков», пропульсивных (салаамовых). Лечение неэффективно;
  • синдром Драве — тяжёлая миоклоническая эпилепсия младенчества. Начало до 1 года в виде фебрильных судорог, в дальнейшем — фокальные и генерализованные афебрильные припадки, тенденция к серийности и статусу. Характерна задержка психомоторного развития. Приступы резистентны к терапии;
  • синдром Леннокса-Гасто — тонические приступы, атипичные абсансы, миоклонико-астатические припадки, возникающие чаще во сне, с тенденцией к серийности и переходу в статус. Сопровождается тяжёлой задержкой психомоторного развития. Характерна фармакорезистентность. В 80% случаев тяжёлые когнитивные и личностные нарушения;
  • синдром Ландау-Клеффнера (эпилептическая афазия) — в 1/3 случаев протекает без припадков, диагноз ставят на основе ЭЭГ. Главный синдром — афазия, начинающаяся с вербальной агнозии и последующей финальной утратой экспрессивной речи. На ЭЭГ — электрический ЭС во сне;
  • бессудорожная эпилептическая энцефалопатия (психотическая эпилепсия, приобретённое эпилептическое нейропсихологическое и поведенческое расстройство, приобретённый лобный эпилептический синдром, приобретённый аутизм, эпилепсия без припадков). Согласно мнениям авторов этой концепции (Зенков Л.Р., 2001), данный вариант эпилептической энцефалопатии включает эпилепсии с устойчивыми психотическими, когнитивными, дискоммуникативными симптомами, основным или единственным проявлением которой служат психотические, когнитивные или коммуникативные нарушения, обусловленные эпилептическими разрядами в системах мозга, связанных с высшими психическими функциями. При данной форме эпилепсии описывают широкий спектр психических нарушений и психопатологических синдромов, которые неправильно диагностируют. Чаще всего встречаются диагнозы «шизофрения», «шизоаффективное расстройство», «аффективное расстройство», «тревожно-фобическое расстройство», «обсессивно-компульсивное расстройство», «РЛ и поведения», «умственная отсталость». Эпилептические припадки у данной категории больных либо совершенно отсутствуют, либо возникают очень редко или в отдалённом анамнезе. По своей структуре они представляют сложные парциальные или генерализованные тонико-клонические. Диагноз эпилептической энцефалопатии ставят по результатам ЭЭГ, которая выявляет грубую эпилептическую активность, причём если таковая отсутствует в период бодрствования, она обязательно обнаруживается в форме «электрического ЭС во время сна». Распространённость данной формы эпилепсии — 0,5-2,0% всех случаев эпилепсии детского, юношеского и молодого взрослого возраста. Дебют обычно в 2-17 лет. Фармакотерапия данной группы больных в первую очередь должна быть ориентирована на подавление эпилептической активности в ЭЭГ. При отсутствии правильного противоэпилептического лечения болезнь имеет тенденцию к прогрессированию с развитием психозов, социальных расстройств, тяжёлой задержки психического развития.

Несмотря на спорность концепции «эпилепсии без припадков», она в значительной степени повторяет хорошо известные описания так называемой ларвированной эпилепсии — epilepsia larvata (Morel B.A., 1860), представляющей собой «остро начинающиеся и заканчивающиеся кратковременные приступы психических расстройств с помрачением сознания, резким двигательным возбуждением, с разрушительными тенденциями, а также яркими устрашающими галлюцинациями и бредом при отсутствии судорожных припадков».

ПЕРМАНЕНТНЫЕ (ПОСТОЯННЫЕ) ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА ПРИ ЭПИЛЕПСИИ ИЗМЕНЕНИЯ ЛИЧНОСТИ У БОЛЬНЫХ ЭПИЛЕПСИЕЙ

«В учении об эпилепсии, столь богатом неразрешёнными проблемами, противоречивыми гипотезами и непонятными клиническими фактами, едва ли не самую тёмную главу составляет глава об эпилептическом характере».

В то время как одни авторы считают эпилептический характер патогномоничным для эпилепсии, имеющим для диагноза большее значение, чем типичный судорожный припадок, другие совершенно отрицают наличие характерологических изменений, связанных с заболеванием. Но даже те исследователи, которые признают характерологические изменения законными для эпилепсии, органически связанными с болезнью, далеко не едины во взгляде на место эпилептического характера в её клинической картине. Если для одних «характер, как и вообще психические особенности, является фоном, на котором развивается наклонность к судорожным формам реакции», то по мнению других исследователей, эпилептический характер — следствие болезни и её внешних проявлений. «Эпилептический процесс оказывает особое влияние на личность больного, постепенно изменяя её здоровое ядро и приводя её к тому болезненному состоянию, складу и выражению, которое представляется хроническим и известно под названием эпилептического характера». Вследствие недостаточной определённости термина «изменение личности по эпилептическому типу» некоторые исследователи предпочитают говорить о «непсихотических психических расстройствах, не достигающих степени парциального или тотального слабоумия».

«Содержание понятия “эпилептический характер“ также не отличается определённостью. Сюда относят: аффективную взрывчатость, озлобленность, придирчивость, подозрительность, обидчивость, неискренность, льстивость, умственную ограниченность, неуклюжесть, неповоротливость психических процессов, чрезмерную любовь к порядку, педантизм, формализм, упрямство, настойчивость, прилипчивость, эгоизм, мстительность, мелочность, чёрствость». Очевидно, что в приведённом перечне характерологических особенностей больных эпилепсией слишком много отдельных черт, чтобы все они могли встречаться одинаково часто.

Несмотря на серьёзные теоретические возражения большинства неврологов и некоторых крупных психиатров против понятия «эпилептоидной психопатии» как «неясного», не располагающего даже одним или несколькими определёнными типами характера, не опирающегося в достаточной степени на доказательства биологического наследственного родства с эпилепсией, «в значительной мере отягощённого некоторыми историческими предрассудками», строящегося на основе неединообразного эпилептического характера, большинство исследователей подчёркивают специфичность особого типа личности у больных эпилепсией, позволяющих в ряде случаев заподозрить данное заболевание без типичных пароксизмальных проявлений. Особенно чётко в своё время высказался по этому вопросу Н.В. Каннабих (1938): «На основании целого ряда признаков преморбидной личности, психопатологических черт статуса и динамики процесса мы умеем в настоящее время ставить диагноз эпилепсии, совершенно отвлекаясь от эпилептического припадка как такового. Мы можем смело сказать, что умеем видеть эпилепсию там, где ещё не видят её многие невропатологи». О врождённых особенностях характера и личности больных эпилепсией писали детские неврологи и психиатры. «Эпилептические черты характера в детстве: упрямство, необоснованная взрывчатость, наряду с выраженной гиперсоциальностью, чрезмерная ласковость в отношении родителей, друзей, временами злобность, чрезмерная неоправданная активность, беспокойное поведение и др.» отмечал, что эпилептоидные черты личности обнаруживаются у детей уже после первых приступов, а также выявляются у их «здоровых» родственников, никогда не имевших припадков. Эти эпилептические черты характеризуются педантизмом, мелочностью, жёсткой требовательностью к подчинённым, неистовыми поисками правды и законности в мелочах, стремление объяснить каждый припадок случайными внешними и внутренними причинами.

Существуют следующие гипотезы, объясняющие причины характерологических изменений у больных эпилепсией.

Конституциональная гипотеза

Конституциональная гипотеза объясняет особенности личности у больных эпилепсией наследственным предрасположением. Согласно этой концепции, эпилептоид — носитель опасных для общества качеств характера, в известной мере потомок врождённого преступника, отличающийся готовностью к сильному двигательному возбуждению, злобностью, неугомонностью, склонностью к упрямству, вспыльчивости, насильственным действиям, гиперсексуальности, периодическому пьянству (дипсомании), порокам и криминальным тенденциям. Другими словами, люди с моральными дефектами, от аномалий которых страдает общество. П.Б. Ганнушкин (1907) сконцентрировал все отрицательные черты характера больного эпилепсией, сформулировав понятие «эпилептоидной психопатии», в основу которого положил три признака:

• крайнюю раздражительность, доходящую до приступов неудержимой ярости;
• приступы расстройства настроения с характером тоски, страха и гнева, возникающие либо спонтанно, либо реактивно;
• определённо выраженные моральные дефекты личности.

Против такого одностороннего отрицательного восприятия характера больного эпилепсией в 1913 г. возразил E. Kraepelin. После описания отрицательных моральных качеств больных эпилепсией: взрывчатости, упрямства, коварства, лживости, злобности и их характеристики как «опаснейших сидельцев психиатрических отделений для преступников», E. Kraepelin утверждал, что «эти качества обнаруживаются только у небольшой части больных эпилепсией. Им противостоит значительно менее приковывающее внимание психиатра, но большое число больных, которые оказываются тихими, скромными, привязчивыми, миролюбивыми, отзывчивыми людьми. Именно такая по-детски прямодушная ласковость и добродушие необычайно распространены среди больных эпилепсией». Концепцию морального помешательства и врождённого преступника как разновидностей эпилепсии E. Kraepelin называл «точкой зрения, бьющей мимо цели».

Отражая крепелиновское утверждение о преобладании среди больных эпилепсией «доброкачественного эпилептического характера», появились описания социально-положительного типа эпилептоидной личности. Наиболее характерно для всех этих описаний то, что больной эпилепсией — нормальный средний человек (трудолюбивый, хозяйственный крестьянин, добросовестный мелкий чиновник, идеальный немецкий бюргер), поэтому он получил почётное звание «гиперсоциальный», «эпитим», «эпилептотимик», глишроидная личность. Сущность глишроидной личности F. Minkowska видела в аффективно-аккумулятивной пропорции (proportion affecto accumulative), которая сводится к формуле «вязкость-стаз-взрыв», что означает: вязкая аффективность приводит к запаздыванию реакции личности на окружающую среду, отсюда возникает застой (стаз аффекта), создающий грозовую душную атмосферу, и в результате — взрыв, выливающийся в приступы гнева, импульсивные действия, сумеречные состояния. Из этой аффективно-аккумулятивной пропорции F. Minkowska выводила все постоянные качества эпилептоидной личности: педантичная аккуратность, обстоятельность, привязанность к предметам, семье, религиозность, преданность традициям. Данный тип эпилептоидной личности в отличие от «эксплозивного эпилептоида» получил название «глишроидный, или вязкий, эпилептоид» (F. Minkowska, 1923), «гиперсоциальный тип» (F. Mauz, 1937), которые, по убеждению данных исследователей, имеют даже более близкое родство к эпилепсии, чем эксплозивный тип.

И.Я. Завилянский и И.А. Мезрухин (1936), подвергая исследованию вопрос о типологии эпилептоидной психопатии, указывают, что основное отличие эпилептоидного психопата от страдающего эпилепсией заключается во врождённости свойств эпилептоида, в отличие от психических качеств больного эпилепсией, нажитых в результате процесса. Иначе говоря, со структурно-морфологической точки зрения, эпилептоидная психопатия — как бы эпилепсия без прогредиентности. Структура личности эпилептоидного психопата складывается:

• из огневой раздражительности;
• из приступов с расстройством настроения с характером трёхмерности (тоска, злоба, страх).

К эпилептоидной структуре личности относятся:

• группа первичных качеств:
  • особая готовность к моторным разрядам и вегетативным реакциям;
  • напряжённость в лечении;
  • общая стеничность;
  • замедленность психических темпов;
  • склонность к спонтанным дисфориям.
• качества вторичного порядка:
  • проявления антисоциального характера (моральные дефекты личности);
  • психогенные расстройства настроения;
  • подозрительность;
  • мнительность;
  • обидчивость;
  • гордость;
  • скупость или расточительность;
  • педантизм либо беспорядочность.

• с преобладанием черт эксплозивности, для которых характерны повышенные возбудимость, нередко приводящая к реакциям «короткого замыкания» или расстройствам настроения с преобладанием в них злобного раздражения, повышенная готовность к двигательным разрядам (буйству, невыносливости к опьянению);
• с преобладанием в характере дефензивных качеств: вязкости, замедленности психических процессов, в расстройствах настроения — тоски и страха.

П.М. Зиновьев (1936) подчёркивает, что в симптоме, получившем название «вязкость» больного эпилепсией, объединяется два основных признака: с одной стороны, нарастающее затруднение в течении психических процессов, с другой — склонность к топтанию на одном месте, тождественную с тем, что называется «персеверацией», и проявляющееся в характерной обстоятельности и многословности больных. Оба этих признака свидетельствуют о значительном понижении запаса произвольной активности, которая позволяет человеку быстро менять свои психические установки и обеспечивать этим богатство проявлений и яркость человеческой личности. Элементы эпилептической вязкости обычно обнаруживаются очень рано, ещё тогда, когда ослабление памяти и другие интеллектуальные дефекты остаются почти незаметными. Одним из проявлений вязкости считают эпилептическую обстоятельность, а также аккуратность и педантизм больных эпилепсией, т.е. черты, издавна считающиеся симптомами психастенического склада личности. Что же касается эпилептической льстивости и угодливости, то при возникновении этих особенностей определённую роль играет нарастающее чувство собственной неполноценности, особенно в смысле сознания неспособности сдерживать свою агрессивность и стремление скрыть её под покровом чрезмерной, преувеличенной внешней мягкости. Воспоминания о бурных взрывах гнева и раздражения, в которые выливается эпилептическая взрывчатость, и о невозможности сдержать себя в моменты их возникновения заставляет больного эпилепсией искать предохранительные приспособления и даже во внешних своих проявлениях заботиться об устранении всего, что могло бы вызвать дисфорию. Расстройства настроения больного эпилепсией характеризуется сочетанием своеобразного тоскливого недовольства с агрессивными тенденциями, направляющимися как на внешний мир, так и на самого больного. На основе этих расстройств настроения в картину болезни нередко вплетаются довольно заметные реактивные наслоения, прежде всего, в смысле ипохондрической реакции на болезнь, а также вторичных реактивных депрессий, ведущих к состояниям отчаяния и мыслям о самоубийстве, мотивируемым убеждением в неизлечимости заболевания.

Описанные полярные особенности аффекта больных эпилепсией часто сосуществуют, поэтому невозможно предугадать, как поведёт себя больной, так как «перемежаемость психических явлений в сфере чувствований и нрава составляет выдающуюся черту в характере эпилептиков».

Е.К. Краснушкин (1936) среди наиболее распространённых выделил следующие качества больных эпилепсией (в порядке убывания):

• медлительность;
• вязкость;
• тяжеловесность;
• вспыльчивость;
• эгоизм;
• злопамятность;
• обстоятельность;
• ипохондричность;
• сутяжность и склочность;
• аккуратность и педантичность.

Все эти качества располагаются на фоне двух преобладающих типов настроения:

• добродушно-спокойное;
• злобно-раздражённое.

К преобладающим осевым качествам больного эпилепсией автор относит медлительность, тяжеловесность и вязкость, с одной стороны, а с другой — конкурирующие с первой группой вспыльчивость и эгоизм. Вокруг первой осевой группы сконцентрирован ряд периферических качеств (обстоятельность, аккуратность и педантичность), а вокруг второй — злопамятность, склочность, ипохондричность.

По мере прогрессирования заболевания нарастают медлительность и тяжеловесность (как первичные качества, вызванные эпилептическим процессом), а также в меньшей степени эгоизм (как вторичное реактивно возникающее качество характера, подвергающееся естественной возрастной динамике развития).

С другой стороны, такие качества характера, как вспыльчивость и вязкость, не зависят от продолжительности болезни и её прогредиентности, оказываясь малоизменчивыми и стойкими, и обнаруживают этим самым свою конституциональную природу. То обстоятельство, что по мере течения заболевания уменьшаются злопамятность, аккуратность, педантизм (с течением времени больные добреют, становятся менее злопамятными и мстительными, неряхами), объясняется нарастанием слабоумия и стиранием некоторых индивидуальных черт характера.

Изменчивостью клинической картины эпилептического характера объясняется тот факт, что в то время как одни авторы подчёркивают ипохондричность больных эпилепсией, другие говорят об «эпилептическом оптимизме» — Hoffungsfreudigkeit (Rieger C., 1909). По наблюдениям Х.Г. Ходоса (1989), в своём стремлении добиться выздоровления больные эпилепсией проявляют патологически повышенную инициативу и настойчивость. Они педантично выполняют все назначения, демонстрируют частоту припадков тщательно составленным списком их или даже старательно вычерченным графиком. Нередко больной говорит о своей болезни и припадках тоном объективного, бесстрастного наблюдателя, как бы предоставляя врачу возможность бороться с врагом после того, как он его обнаружил и точно локализовал своим описанием. Часто больные сами верят в успешность этой борьбы, бесплодные хождения по врачам в течение многих лет не могут надломить их веры в возможность излечения.

Косвенным доказательством частоты «эпилептического оптимизма» может служить парадоксальный факт, удивляющий всех изучающих психопатологию эпилепсии, — редкость самоубийств среди больных эпилепсией. Вместе с тем исследования последнего времени указывают на большую, чем в общей популяции, вероятность суицидов при эпилепсии (особенно на высоте аффекта), хотя агрессия больных чаще проецируется на окружающих.

K. Kleist (1920) целый ряд периодических пароксизмально возникающих состояний: дипсоманию, расстройство настроения, фуги, бродяжничество, эпизодические сумеречные состояния, длительное расстройство сна, а также пикно-, нарколепсию, мигрени и, наконец, эпилептоидную психопатию назвал «эпилептоидными радикалами», представляющими «не эквивалент эпилепсии, а “аффинные” (родственные ей) моносимптоматические состояния, которые входят как самостоятельные конституциональные единицы (радикалы) во множественный конституциональный круг генуинной эпилепсии».

Органическая гипотеза

Согласно этой гипотезе, психические изменения у больных эпилепсией обусловлены органическим поражением головного мозга, лежащим в основе эпилепсии. Многие исследователи отрицают специфичность личностных изменений у больных эпилепсией на том основании, что у значительного числа больных с характерными эпилептическими изменениями психики обнаруживают органические заболевания головного мозга различного генеза. Такую позицию отстаивают большинство современных неврологов-эпилептологов, которые отказались от признания эпилепсии как самостоятельной болезни, а также считают необоснованным деление эпилепсии на симптоматическую и генуинную. Данные исследователи считают, что «за диагнозом генуинной эпилепсии не скрывается ничего, кроме нашего незнания причин, вызывающих припадки». С их точки зрения, диагноз «генуинная эпилепсия» ставят только вследствие затруднений, которые возникают при попытках включения клинического случая в ту или иную группу симптоматической эпилепсии. Они считают, что для доказательства своеобразной эпилептической психики специалисты берут свойства, присущие различным органическим мозговым болезням, а также значительному числу здорового населения.

«И из таких отдельных слагаемых составляется сумма: если у человека взрывчатость + ханжество + вязкость + жестокость + сентиментальность (как это ни странно), и ещё, не дай бог, религиозность, ему не миновать диагноза эпилепсии; даже если у него припадков никогда не было, с точки зрения психиатров они у него будут. До тех пор профиль эпилептика не может быть научно обоснованным, пока не удастся установить профиля для практически здорового населения. А так как последняя задача и бессмысленна и безнадежна, то штамповать эпилептиков и эпилептоидов на основании сумм часто встречающихся в них качеств в высокой степени не плодотворно». Поведенческие проблемы больных, ранее считавшиеся основными при эпилепсии, сторонники этой гипотезы объясняют «основной неврологической дисфункцией», «недостаточным семейным регулированием», «влиянием седативных противоэпилептических средств». Такой подход привёл, как известно, к исчезновению из класса V МКБ-10 «Психические расстройства и расстройства поведения» психических нарушений при эпилепсии, диагностику которой нужно проводить, лишь основываясь на рубрике G-40 из класса VI «Болезни нервной системы».

Гипотеза локальной обусловленности

Гипотеза локальной обусловленности психических расстройств объясняет причину изменения психики, которая сводится к органическому поражению головного мозга определённой локализации — преимущественно в лобных или височных отделах головного мозга, в первую очередь, амигдало-гиппокампальных (медиобазальной, палеокортикальной) и латеральных (неокортикальной). При очагах в височной коре «височной эпилепсии» особенно часто возникают разнообразные нарушения психической деятельности, которые нередко квалифицируют как психопатические, невротические, шизофренические, депрессивные. По данным J. Bruens (1971), повреждение структур височной доли и тесно связанной с ней лимбической системы ведёт к нарушению регуляции эмоциональной и инстинктивной основы личности, диссоциации между высшими (корковыми) и низшими (подкорковыми) психическими функциями.

Богатая симптоматика поражения височной доли слагается из вестибулярных, зрительных, слуховых, обонятельных и вкусовых расстройств, особых состояний сознания с деперсонализацией и галлюцинациями; сенсорно-вегетативных изменений с нарушениями аффективности: приступов страха, тревоги, ожидания катастрофы в сочетании с психосенсорными расстройствами; расстройств речи — амнестическая, сенсорная афазия, автоматизмы мысли, паралогии, шизофазии; нарушения памяти; галлюцинаторно-бредовых, делириозных и амнестических синдромов; общеорганических изменений психики с шизоэпилептической симптоматикой — «височный психосиндром» (Landolt H., 1962).

Все психопатологические синдромы при поражении височной доли могут быть разделены на следующие группы.

. Симптомокомплексы, родственные экзогенным общеорганическим типам реакций:

• делириозный;
• галлюцинаторный;
• корсаковоподобный.

. Общеорганические изменения психики с эмоциональными и психосенсорными расстройствами.

. Синдромы деперсонализации с шизоэпилептической симптоматикой.

По данным А.С. Шмарьяна (1949), при поражении височной коры нарушения памяти блокада всего прошлого опыта, мира воспоминаний — ранние и стойкие симптомы. Однако при этом отмечается значительная сохранность мышления, критики, поведения и личности в целом. Больные осознают и адекватно переживают свои нарушения, пытаются восполнить свой дефект с помощью чисто мыслительных операций и нередко ведут подробную запись всего, что им важно запомнить.

Что же касается лобных отделов головного мозга, то поскольку лобная кора как наиболее дифференцированное и филогенетически позднее человеческое образование имеет самое тесное отношение к наиболее сложным функциям, то никакая другая область мозга при её поражении не даёт таких фундаментальных изменений личности и такой картины общей деградации и слабоумия, как поражение лобной коры.

Если при поражении височных областей отмечается значительная сохранность личности, то при поражении лобной области нарушаются основные слои, наиболее существенные связи и установки, имеющие отношение к специфически человеческим свойствам, к личности и поведению в целом. При поражении лобной коры, главным образом её выпуклой поверхности, ближе к полюсу лобной доли, преобладают аффективно-волевые расстройства: больные становятся медлительными, аспонтанными, бедными в движениях. Они пассивно связаны с окружающим миром, мимика маскообразна, недифференцирована. При поражении левого полушария все эти нарушения более массивны и могут приводить к блокаде мышления и речи с явлениями мутизма. Страдают синтез, логическая структура мысли. Больные тяжеловесны в мышлении, застревают на частностях, не в состоянии выделить существенное, смысл целого. Восприятие окружающей жизни сужено и уплощено. Нарушения речи и мышления, аспонтанность, апатия, потеря цели могут привести к изоляции, невозможности построения связей с окружающим миром, т.е. явлениям, напоминающим аутизм больных шизофренией.

В связи с тем что префронтальная кора вовлечена в сложную познавательную и эмоциональную деятельность, нарушения её функции приводят к поведенческим отклонениям, получившим название «префронтальный лобный синдром».

При поражениях базальной лобной коры выступают более глубокие изменения личности и поведения в целом с выраженными нарушениями социальных норм. Больные расторможены, эйфоричны, беспечны, склонны к состоянию возбуждения с расторможенностью низших влечений и легкомысленно-дурашливым поведением. Они эротичны, аморальны, прожорливы, неопрятны, безмятежны, с грубым нарушением критики в отношении собственных изменений личности. Поведение такого типа получило название «орбито-фронтальный синдром». Выделяют следующие типы состояний, характерные для поражения лобно-базальной коры у больных эпилепсией:

• приступы маниакального возбуждения с резкой гиперемией лица, расширением зрачков, учащением пульса, слюноотделением; отсутствие двигательных эпилептических разрядов, периодичность и яркая выразительность маниакальных приступов приводят к тому, что эти случаи долгое время расценивают как МДП;
• приступы пуэрилизма с эйфорией, нелепым детским поведением, насильственными пением, танцами и двигательными автоматизмами;
• приступы резкого аффективного и сексуального возбуждения с эксгибиционизмом и страстными позами;
• приступы ярости, раздражительности, с тоническими судорогами преимущественно в верхних конечностях без потери сознания;
• приступы тоски, ненависти, злобы с мучительными насильственными влечениями к жестоким актам;
• псевдоистерические приступы насильственного смеха или плача с блефароспазмом, общим дрожанием и возбуждением;
• приступы глубокой апатиии с бесцельным блужданием или адинамией без помрачения сознания.

Описанные пароксизмальные состояния нередко возникают при отсутствии эпилептических припадков, т.е. при так называемой «ларвированной» эпилепсии и их рассматривают в рамках транзиторных когнитивных нарушений, представляющих «припадок», развивающийся на уровне высших психических функций, более всего характерных для лобной эпилепсии, при которой на ЭЭГ регистрируются эпилептические разряды медленных волн частотой 3 Гц и длительностью более 3 с. Транзиторные когнитивные нарушения, как правило, наблюдают при поражении лобных отделов левого полушария головного мозга. Они представлены:

• речевыми расстройствами, характеризующимися тем, что среди полного здоровья обнаруживаются затруднения в произнесении фраз, понимании обращённой речи или подборе слов. Характер речевых нарушений определяется тем, какие отделы левого полушария вовлечены в патологический процесс;
• расстройства вербального мышления в виде остановки мыслей, ощущения пустоты в голове, провала мыслей, насильственных мыслей;
• расстройства вербальной памяти выражаются в преходящей беспомощности вспомнить что-либо из прошлого («транзиторная глобальная амнезия», описанная Хэмпом и Доналдом в 1974 г.) или в «насильственных воспоминаниях», относящихся к бывшим контактам больного, оживлением прежних знаний, не связанных с текущей деятельностью.

Г.Е. Сухарева (1974), H. Gastaut и соавт. (1956, 1959), H. Selbach (1965), М. Falconet (1971) считали, что наиболее глубокие и типичные изменения личности свойственны больным височной эпилепсией со сложными парциальными припадками и отчётливо регистрируемой на ЭЭГ локализацией эпилептического очага в медиобазальных отделах височной доли мозга. S. Waxman и N. Gerchwind (1975) выделили признаки изменённого поведения при височной эпилепсии: усиление эмоций, обстоятельность, повышенную религиозность, снижение сексуальной активности, гиперграфию. Авторы обозначили это состояние как «интериктальный поведенческий синдром», за которым в последующем закрепилось название «синдром Гасто-Гершвинда» (1999, 2001).

A. Ritaccio и O. Devinsky (2001) выделили основные поведенческие характеристики личности у больных с височной эпилепсией (цит. по В.В. Калинину, 2004):

• агрессивность — вспышки гнева, враждебность, жестокие поступки, преступления;
• паранойяльность, ревнивость — подозрительность, склонность к патологической интерпретации событий и поступков;
• повышенную оценку собственного предназначения — эгоцентризм, высокая оценка собственной деятельности;
• чрезмерную религиозность — глубокая вера в Бога, совершение обрядов, многократные молитвы, мистические переживания;
• философские интересы — интерес к религиозным и философским учениям, склонность к морализаторству;
• вязкость — прилипчивость, тугоподвижность мыслительных процессов;
• обстоятельность — склонность к детализации, педантичность;
• повышенную эмоциональность — углубление эмоций, застревание на эмоциональных реакциях, повышенная чувствительность, обидчивость, склонность к вспышкам гнева;
• сниженную эмоциональность — индифферентность, отсутствие инициативы;
• возбуждение, эйфория — изменения настроения, соответствующие диагнозу МДП, подъём настроения;
• эмоциональную лабильность — частая смена аффекта;
• чувство вины — тенденция к самообвинению, самоупрёкам;
• тоскливость — возникновение депрессии с самообвинениями, суицидальными попытками;
• изменение сексуальных интересов — снижение или потеря либидо, фетишизм, трансвестизм, эксгибиционизм;
• отсутствие чувства юмора — непонимание и непереносимость шуток, анекдотов, подчёркнутая серьёзность;
• чрезмерное морализаторство — стремление поучать, наказывать, ханжеское поведение;
• пренебрежение моралью — пренебрежение нравственными принципами, неполное понимание «хорошего» и «плохого»;
• гиперграфию — стремление всё постоянно записывать, ведение дневников;
• раздражительность — вспышки гнева;
• склонность к навязчивым построениям — стремление к ритуальному порядку, дисциплине, мелочам;
• пассивность, зависимость от окружающих и внешних обстоятельств — беспомощность, зависимость от обстоятельств, необходимость в постоянной помощи.

Таким образом, самые тяжёлые формы характерологических изменений, прежде считавшиеся отличительной чертой генуинной эпилепсии, в настоящее время приписывают лобной и височной эпилепсии.

Гипотеза обусловленности изменений личности от прогредиентности эпилептического процесса

Согласно этой достаточно распространённой точки зрения, эпилептические изменения личности — результат утяжеления эпилепсии — возникают спустя много лет (в среднем 10-15) после манифестации заболевания на фоне отчётливой прогредиентности течения эпилептического процесса с резким учащением припадков, признаками дезорганизации мозговой деятельности под влиянием активации эпилептического очага. По данным Б.А. Казаковцева (1999), эпилептический процесс первоначально не затрагивает ядро личности, но приводит к замедлению психических явлений. При этом меняется личностная структура: эмоциональная доступность уступает место эгоцентризму, эмпатия — раздражительности и агрессивности, альтруистические тенденции — властолюбию. Существуют исследования, подтверждающие зависимость выраженности изменений личности больных эпилепсией от числа перенесённых припадков, числа припадков за период жизни больного, а также количества лет с припадками. По наблюдениям K. Stauder (1938), спустя 10 лет от начала болезни у больных, перенёсших более 100 развёрнутых судорожных припадков, выраженные изменения личности регистрируются в 94% случаев, тогда как при меньшем количестве припадков — лишь у 17,6% больных. Более поздние работы также устанавливают корреляцию грубых характерологических изменений с длительностью течения эпилепсии с частыми генерализованными судорожными припадками и особенно со статусообразным течением эпилептического процесса. A. Matthes (1977) придавал значение в формировании изменений личности не локализации очага, а частоте генерализованных тонико-клонических судорожных припадков, «приводящих к вторичному некрозу ганглиозных клеток». Е.К. Краснушкин (1960), А.И. Болдырев (1971) считали, что «эпилептические радикалы личности нарастают по мере прогрессирования заболевания. Но при своевременном, энергичном и продолжительном лечении эпилепсии, с правильным подбором противоэпилептической терапии, изменения личности могут быть выражены минимально или практически отсутствовать». Такого же мнения придерживались Г.Б. Абрамович и Р.А. Харитонов (1979), утверждавшие, что «психические расстройства у детей, больных эпилепсией, возникают на фоне отчётливо обозначившихся прогредиентных тенденций течения, когда выявляются признаки дезорганизации мозговой деятельности под влиянием активации эпилептического очага, и они перестанут встречаться, если все случаи эпилепсии будут подвергаться с начала их возникновения адекватному и эффективному систематическому лечению, отвечающему современным принципам и возможностям». Вот почему при лечении эпилепсии помимо прекращения припадков преследуется не менее важная задача — подавление субклинических эпилептических разрядов в мозге, которые могут быть непосредственной причиной поведенческих психических интериктальных расстройств. В то же время существует противоположная точка зрения, согласно которой эпилептический припадок — лишь элемент эпилептического процесса, а не источник образования всех других симптомов эпилепсии (Семёнов С.Ф., 1967).

Гипотеза обусловленности изменений личности от формы эпилепсии

По имеющимся данным, больных с генерализованной эпилепсией отличают выраженная впечатлительность, достаточно живой ум, эмоциональная вспыльчивость, отсутствие самоуверенности, пониженная самооценка. Для «эпилепсии пробуждения» характерны: малая общительность, упрямство, отсутствие целеустремлённости, небрежность, равнодушие, утрата самоконтроля, недисциплинированность, анозогнозия, склонность к употреблению алкоголя, девиантное поведение. Для эпилепсии сна: эгоцентризм, высокомерие, ипохондричность, мелочность, вязкость, тугоподвижность мышления, обстоятельность, педантичность.

Однако наиболее тяжёлые характерологические, личностные, когнитивные, интеллектуальные нарушения встречаются в педиатрической практике у больных с эпилептическими энцефалопатиями — «состояниями, при которых эпилептическая активность сама по себе способствует развитию прогрессирующих расстройств церебральных функций» (синдромы Отахара, Драве, Веста, Леннокса-Гасто, Ландау-Клеффнера).

Гипотеза лекарственного происхождения характерологических изменений у больных эпилепсией

Давно известно, что не только эпилептические припадки, но и сами противоэпилептические препараты в результате их длительного приёма могут оказывать неблагоприятное влияние на когнитивные функции, физическую, сексуальную и психическую активность больных эпилепсией. Прежде всего, это относится к производным барбитуровой кислоты, которые, «подавляя возбудительный процесс, создают застойное тормозное состояние, имеющее значение для формирования и поддерживания застойности и замедленности психических процессов», а также оказывают выраженное седативное действие, приводят к когнитивным и поведенческим расстройствам. «Влияние противоэпилептических препаратов на формирование когнитивно-нейропсихологических дисфункций — фактор не менее значимый, чем припадки и субклинические нарушения биоэлектрической активности мозга». Появление на фармацевтическом рынке антиконвульсантов, которые помимо противоэпилептического действия оказывают антипсихотический, антиобсессивный, тимолептический, нормотимический и прочие эффекты (карбамазепина, вальпроатов, ламотриджина, топирамата) значительно расширило возможности терапии больных эпилепсией. Однако не только традиционные, но и новые противоэпилептические препараты способны провоцировать психические расстройства.

А.Л. Максутова и В. Фрешер (1998) составили перечень психических нарушений в результате приёма старых и новых противоэпилептических средств.

• Барбитураты оказывают чрезвычайное седативное влияние, которое у некоторых больных может проявляться при очень низких дозировках, снижают краткосрочную память. У детей возможно гиперактивное поведение с агрессивностью и раздражительностью, у взрослых и пожилых — проявления депрессии.
• Карбамазепины способствуют появлению возможных черт агрессивности в поведении.
• Фенитоин вызывает утомляемость, когнитивные и аффективные расстройства, поведенческие расстройства, расстройства влечений.
• Вальпроаты в дозах, превышающих среднетерапевтические, оказывают отчётливое седативное действие, реже — преходящее проявление агрессивности. При длительном применении возможно развитие «вальпроевой энцефалопатии» с тремором, атаксией, расстройствами сознания.
• Сукцинимиды при повышении дозировок вызывают брадифрению либо повышенную раздражительность, страхи, агрессию, в некоторых случаях — развитие психоза.
• Бензодиазепины способствуют утомляемости, физической и психической слабости на фоне заторможённости, у детей появляются эпизоды раздражительности, гиперактивного поведения.
• Ламотриджин вызывает преходящие проявления агрессии, раздражительности, импульсивности, непоседливости, эпизоды спутанности сознания, топирамат — нарушение концентрации внимания, амнезию, эмоциональную лабильность, страхи, депрессивные расстройства, параноидные психозы, окскарбазепин — агрессивность, расстройство сна, страхи, депрессии, нарушение концентрации внимания.

Таким образом, побочные эффекты лечения нередко наносят больший вред, чем сами эпилептические припадки, а наличие и степень выраженности поражения мозга усугубляет негативное влияние антиконвульсанта на поведение и познавательные функции.

Кроме того, антиэпилептическая терапия с использованием барбитуратов, сукцинимидов одновременно с урежением или прекращением припадков иногда вызывает развитие интериктальных негативных психических нарушений, которые сопровождаются увеличением патологических изменений биоэлектрической активности мозга в виде «насильственной» или «форсированной» нормализации ЭЭГ (forsierende normalization), впервые описанной H. Landolt в 1953 г. Предполагаемыми механизмами этого феномена служат снижение содержания фолиевой кислоты в результате приёма противоэпилептических средств и повышение дофаминергической активности. Таким образом, психические расстройства у больных эпилепсией могут быть не только результатом активации эпилептического очага (психические нарушения как эквивалент эпилептического припадка), но и носить альтернативный характер (Tellenbach H., 1965), развиваясь в момент истощения эпилептической активности. Ухудшение психического состояния у больных эпилепсией при благоприятном терапевтическом воздействии на припадки отмечали также О.В. Кербиков, 1953; G. Schorsch, 1962; H. Penin, 1965; И.С. Тец, 1969 и др. Вместе с тем в последние годы утверждения о возможности появления альтернативных психических расстройств рассматриваются современными эпилептологами как «некорректные».

Гипотеза психогенного происхождения изменения личности у больных эпилепсией

В соответствии с ней основное значение в развитии характерологических изменений у больных эпилепсией отводят социальной среде и обществу. Согласно этой гипотезе, изменение личности у больных эпилепсией относят к реактивным психическим расстройствам, т.е., связано с реакцией на заболевание и на отношение к себе со стороны окружающих. Возражая против шаблонного описания личностных проявлений у больных эпилепсией, сторонники этой гипотезы склонны объяснять особенности поведения больных главным образом реакцией личности на болезнь и окружающую среду. «Эпилептическое изменение личности обусловлено, помимо самого эпилептического процесса, стереотипными и однообразными реакциями больного на проявления заболевания и, в первую очередь, на изменившееся положение в семье, трудовом коллективе, в микросоциальных связях». «Пренебрежительное, часто агрессивное отношение окружающих к больным эпилепсией формирует то, что принято называть “эпилептическим характером”. «Повышенный риск появления психических расстройств у больных эпилепсией связан с тем, что им навязываются ограничения и запреты в повседневной жизни». «Общество само создает эпилептический характер у больных. Расстройство поведения и характера больных эпилепсией — результат ненормального образа жизни, навязываемого им припадками или несправедливым отношением общества». Риск повторения припадков в одних случаях повышает внимание к своему здоровью и моделирует особый стиль «защитного» поведения с заострением гиперсоциальных признаков: чрезвычайной прилежностью, педантичностью, исполнительностью, добросовестностью, повышенным чувством справедливости. В других случаях больные становятся суперчувствительными, робкими, боязливыми, мнительными, ранимыми, обидчивыми («дефензивными»). И, наконец, у значительной части пациентов превалирующими могут быть антисоциальные черты: повышенная раздражительность, мстительность, придирчивость, взрывчатость, склонность к ссорам, вспышкам злобы, ярости (эксплозивность), что нередко сопровождается опасными и жестокими действиями, направленными на окружающих». Как известно, классическим описанием характера больного эпилепсией служит определение, данное P. Samt в 1875 г.: «Несчастный с именем божьим на устах, молитвенником в кармане, камнем за пазухой, диаволом в сердце и бесконечной низостью в душе». Но если в прошлом религиозность считалась почти патогномоничным свойством эпилептической психики («сочетание религиозности и безудержного эротизма» — B. Morel, 1860) то в настоящее время эпилептическую религиозность, а также педантичность в виде скрупулёзной любви к порядку, пунктуальность, гиперсоциальность, прилежность, исполнительность, добросовестность, склонность к банальным и назидательным поучениям, особое сверхценное отношение к родным и близким, чрезмерную привязанность к людям, животным, предметам, ситуациям, стремление к правдолюбию и справедливости объясняют не столько самой болезнью, сколько фанатической приверженностью больных той системе взглядов, в которой они воспитывались, что свойственно инфантильным личностям с незрелостью собственных суждений. Преморбидные гиперсоциальные черты личности больных эпилепсией нередко находят отражение в структуре эпилептического психоза с бредовой симптоматикой, в которой особое место занимают идеи здоровья, семьи, Бога, а наличие «религиозного бреда, основанного на зрительных галлюцинациях», помогает в дифференциальной диагностике с шизофренией. В то же время отмеченные характерологические особенности больных эпилепсией приводят к формированию паранойяльных черт с идеями отношения, склонностью к ипохондрическим реакциям, что в ряде случаев трудно отличить от вариантов патологического развития личности.

В последние годы в связи с возрастанием интереса к качеству жизни больных эпилепсией появились исследования, доказывающие, что «поведенческие расстройства в детском и подростковом возрасте могут оказывать вредное воздействие на последующее развитие личности и социальное функционирование больных эпилепсией». К последствиям такого рода относят «ограничения в образовании, бедное эмоциональное и поведенческое регулирование».

Согласно диагностическим критериям МКБ-10, эпилепсия и эпилептический синдром классифицируются как по неврологическому ее разделу с выделением трех основных форм болезни (идиопатической, симптоматической и криптогенной), так и по психиатрическому разделу, где эпилепсия обозначена в рубрике “Другие психические расстройства вследствие повреждений или дисфункций головного мозга, либо вследствие физической (соматической) болезни” (F. 06).

Эпилепсия - хроническое заболевание, при котором наблюдается повторяющиеся разнообразные пароксизмальные расстройства и нарастающие изменения личности.

По данным популяционных исследований, в России среди больных, обслуживаемых психиатрическими учреждениями, удельный вес пациентов, страдающих эпилепсией с различными формами психических нарушений, составляет 8,9% в структуре заболеваемости.

Прошло более 100 лет с того времени, как были даны классические описания изменений личности при эпилепсии, но за эти годы мало, что изменилось в семиотике (характеристике) признаков, определяющих понятие “эпилептическая личность”. По-прежнему абсолютизируется церебральная детерминированность (обусловленность) таких черт эпилептической личности, как педантизм (аккуратность), аффективная ригидность (застреваемость), тугоподвижность мышления и обстоятельность, склонность к дисфориям и импульсивным действиям, злопамятность. По мнению E.Kraepelin, личностные изменения при эпилепсии включают замедленность мышления, нарушения памяти, сужение интересов, эгоцентризм, склонность к религиозности и частым нарушениям в аффективной сфере, с колебаниями от экстатического до гневливо-раздраженного поведения. По мнению Devinsky, при ювенильной миоклонической эпилепсии чаще встречаются такие черты личности, как безответственность, вспыльчивость, раздражительность, любовь к преувеличениям, склонность к богемному образу жизни, в то время как пациенты, страдающие абсансами, обычно не имеют как интеллектуальных, так и личностных нарушений. Однако специфичность поведения в рамках личностных изменений при эпилепсии остается спорной. Среди других личностных проявлений, свойственных больным эпилепсией, наблюдается гиперграфия, впервые описанная Maxman и Geschwind (Devinsky) при височной эпилепсии. Эта склонность может доходить до компульсивного стремления что-либо писать, при этом характерны чрезвычайная детализация отдельных фраз, наличие большого количества вводных слов, пояснений. По мнению Devinsky, вязкость более распространена среди пациентов с височной эпилепсией (при левосторонней локализации эпилептического фокуса). Этот признак связывают с комплексом изменений высших психических функций, в том числе ослаблением речевых возможностей (“лингвистическое” ослабление), брадипсихией, психологической зависимостью и др. Определенную роль в избыточной контактности играют и механизмы избегания у больных с аффективными нарушениями (тревога, страх и т.д.). О склонности больных эпилепсией к религиозности известно со средних веков. Описываются случаи аур с религиозным содержанием, а также эпилептические психозы с религиозной тематикой. Однако многие авторы считают, что частота особой религиозности больных, страдающих эпилепсией, не доказательна. Между тем в результате воздействия целого ряда биологических (в первую очередь лекарственных) факторов и социальных изменений имеет место патоморфоз клиники и течения эпилепсии, в том числе на уровне личностного реагирования, с атипией клинических проявлений болезни. Часты стертые, латентные признаки, полиморфизм припадков с абортивными пароксизмальными синдромами, сопутствующими нарушению поведения, обусловленные как болезнью, так и лекарственными и другими факторами. Необходимо отличать снижение, т.е. собственно дефицитарные симптомы, от более богато представленных проявлений деформации личности: появления ряда новых качеств и особенностей поведения, обусловленных компенсаторными (резервными) механизмами.

Отличительными, характерными для эпилепсии признаками являются торпидность (инертность) психических процессов, сочетающаяся с их взрывчатостью, выражающаяся в обстоятельном, нередко вязком мышлении (соответственно в речи, письме), в чрезмерной, доходящей до абсурда аккуратности и педантичности. Круг интересов больного ограничен своей болезнью, своей личностью. К окружающим отношение деспотичное, с чрезвычайной требовательностью по мелочам. Больным эпилепсией свойственны пустое искание, стремление к "справедливости", ханжеская борьба за высокую "нравственность" и "мораль".

Больные эпилепсией крайне взрывчаты, они легко раздражаются, вспыльчивы, аффекты их торпидны, сочетаются с озлобленностью, жестокостью и могут проявляться выраженной агрессией. Больные долго помнят обиду и стремятся отомстить причинившему ее. В то же время по отношению к другим людям или в другое время к тем же они могут быть слащавы, елейно ласковы, подобострастны.

При прогредиентном развитии эпилепсии возникают и нарастают черты характерного для этого заболевания слабоумия. Патофизиологической сущностью эпилептического слабоумия является инертность нервных (психических) процессов. Клинически это слабоумие выражается прежде всего в патологии мышления, которое становится труднопереключаемым, малоподвижным, носит персеверативный характер (повторение одних и тех же мыслей, невозможность при этом отделить главное от второстепенного). Мышление становится детализированным, больные путаются в мелочах, застревая на деталях, и теряют основную нить беседы. Речь больного в то же время многословна, полна ненужных уточнений. Больные употребляют часто одни и те же фразы, обороты ("стоячие обороты"), одни и те же слова. Постепенно у них снижается память, при этом страдает больше оперативная кратковременная память, снижается сообразительность, особенно в момент беседы. Запас знаний скуден. Стремления, желания и мысли концентрируются вокруг собственного "Я". При оценке слабоумия больного эпилепсией надо учитывать и уровень интеллекта до болезни, а также то обстоятельство, что эпилепсия не всегда приводит к выраженной деменции.

Проявления эпилепсии весьма разнообразны, но среди них могут быть выделены три основные группы синдромов:

пароксизмальные расстройства - кратковременные судорожные и бессудорожные приступы;

эпилептические психозы (острые, затяжные и хронические);

эпилептическое изменение личности - типичная патология характера и интеллекта.

Эпилепсия - психическое заболевание, проявляющееся судорож­ными или бессудорожными припадками либо эквивалентами припад­ков, под острыми и затяжными психотическими расстройствами и спе­цифическими изменениями личности, в тяжелых случаях вплоть до слабоумия.

Определение ВОЗ: эпилепсия - хроническое заболевание головно­го мозга человека, характеризующееся повторными припадками, кото­рые возникают в результате чрезмерных нейронных разрядов и сопро­вождаются разнообразными клиническими и параклиническими симп­томами.

Судорожные и иные пароксизмальные состояния, характерные для эпилепсии, встречаются при самых различных органических поражени­ях центральной нервной системы. От генуинной (истинной, в основе которой лежит наследственная предрасположенность) эпилепсии отли­чают так называемую симптоматическую эпилепсию (травматического, инфекционного, сосудистого, алкогольного и другого генеза) и состоя­ния с эпилептиформными проявлениями. По мере накопления научных данных о генезе генуинной эпилепсии ее рамки постепенно сужались. Все чаще в качестве причины эпилептической симптоматики выступа­

ли очаговые поражения головного мозга: родовые и послеродовые трав­мы, асфиксия, аномалии развития плода и др. Тем не менее во многих случаях причина эпилепсии остается невыясненной. Большую роль в происхождении заболевания отводят повышенной судорожной готов­ности, возникающей в результате как наследственного предрасположе­ния, так и приобретенных в течение жизни изменений функционально­го состояния центральной нервной системы и обмена веществ.

Распространенность эпилепсии в популяции составляет 0,8-1,2%.

Значительное число больных эпилепсией - дети. Как правило, пер­вый припадок возникает до 20-летнего возраста. У новорожденных и младенцев наиболее частые причины припадков - тяжелая гипоксия, генетические дефекты метаболизма, а также перинатальные поражения. В детском возрасте припадки во многих случаях обусловлены инфекци­онными заболеваниями нервной системы. Существует достаточно чет­ко очерченный синдром, при котором судороги развиваются только как следствие лихорадки - фебрильные судороги. Известно, что у 19-36 детей из 1000, по крайней мере однажды в жизни, при повышении тем­пературы наблюдались судороги. Примерно у половины из них следует ожидать повторного припадка, а у трети из этой половины возможны три и более таких эпизодов. Предрасположенность к фебрильным судо­рогам наследуется. Приблизительно у 30% больных подобные судороги выявляются в анамнезе у одного из членов семьи. Именно у детей быва­ют тяжелые, резистентные к лечению формы эпилепсии: синдром Лен- нокса-Гасто, синдром Веста.

В молодом возрасте основной идентифицированной причиной эпи­лептических нарушений является черепно-мозговая травма. При этом следует помнить о возможности развития судорог как в остром периоде черепно-мозговой травмы, так и в более позднем периоде.

В последние годы во всех развитых странах отмечается существен­ный рост заболеваемости эпилепсией у лиц старших возрастных групп. Демографические исследования в нашей стране и за рубежом, проводи­мые за последние 20 лет, показывают, что продолжительность жизни в экономически развитых странах значительно возросла. В связи с тен­денцией к «постарению» населения большинства крупных городов ми­ра, увеличению продолжительности трудоспособного периода жизни и особого внимания, которое уделяется качеству жизни, проблема эпи­лепсии у взрослых и пожилых людей приобретает особое значение: распространенность эпилепсии в старших возрастных группах может достигать 1,5-2%.

У больных старше 50 лет среди этиологических факторов эпилепсии следует, прежде всего, указать на сосудистые и дегенеративные заболе­вания головного мозга. Эпилептический синдром развивается у 6-10% больных, перенесших ишемический инсульт, причем наиболее часто вне острого периода заболевания. Проблема эпилепсии у пожилых па­циентов включает в себя важнейшие вопросы геронтологии, эпилепто­логии и кардиоваскулярной патологии.

Эпилепсия, как самостоятельное заболевание, характеризуется пе­риодически возникающими судорожными и бессудорожными парок­сизмальными состояниями с той или иной степенью утраты сознания, часто имеет место прогредиентное течение, которое определяется на­растающим изменением личности вплоть до возникновения специфи­ческого слабоумия. Эпилепсия клинически проявляется различными пароксизмами, чаще всего наблюдаются большие эпилептические при­падки.

Большой судорожный припадок. Часто начинается с отдаленных предвестников, которые проявляются тем, что за несколько часов до на­чала припадка, а иногда и за несколько дней у больного появляется не­домогание, выражающееся в состоянии общего дискомфорта. Непосре­дственным предвестником припадка является аура (дуновение). У каж­дого больного всегда одна и та же аура. Характер ее может указывать на локализацию участка с патологической активностью. В качестве сен­сорной ауры могут выступать парестезии, обонятельные галлюцина­ции, ощущение тяжести, переливания, жжения. Психическая аура вы­ражается в появлении различных психопатологических расстройств. Могут отмечаться расстройства сенсорного синтеза, галлюцинаторные и бредовые переживания. При раздражении двигательного анализатора наблюдается двигательная аура. Вслед за аурой начинается тоническая фаза судорожного припадка. Сознание нарушено до комы, резкое нап­ряжение всей поперечнополосатой мускулатуры, дыхание прекращает­ся из-за спазма межреберных мышц, бывает непроизвольное мочеис­пускание, прикус языка, пена изо рта. Состояние спазма мускулатуры сохраняется 30-50 сек, после чего медленно, постепенно ослабевает мы­шечное напряжение, наблюдается переменное сокращение различных групп мышц, восстанавливается дыхание - клоническая фаза. Это про­должается 1-2 мин, затем сознание постепенно возвращается, кома пе­реходит в оглушение и сон. Иногда припадок может закончиться на ста­дии ауры или тонической фазы, это так называемые абортивные при­падки. В тяжелых случаях большие судорожные приступы могут следо­вать один за другим, и больной не успевает прийти в сознание. Такое состояние называется эпилептическим статусом. Если между припадка­ми наблюдаются светлые промежутки ясного сознания, то это состоя­ние квалифицируется как серия припадков.

Малый припадок - внезапное и кратковременное выключение соз­нания без судорожного компонента. Разновидности малых припадков: абсанс, пропульсивные (кивки, клевки, салаамовы поклоны) и ретро- пульсивные припадки.

Эпилептический статус - следующие друг за другом большие или малые эпилептические припадки, продолжающиеся в течение несколь­ких часов, при этом между припадками сознание не восстанавливается. В основе этого состояния лежит нарастающий отек мозга, и при отсут­ствии адекватного лечения наступает смерть больного вследствие зап­редельного торможения жизненно важных центров (дыхательного, со­судодвигательного).

Купирование эпилептического статуса: внутривенное введение больших доз (6-10 мл) седуксена или реланиума (через 30 мин при от­сутствии эффекта вливание можно повторить), экстренная транспорти­ровка больного в реанимационное отделение, где проводятся лечение, направленное на снятие отека мозга (спинномозговая пункция, внутри­венное капельное введение маннита, мочевины), а также терапия, нап­равленная на поддержание функции сердечно-сосудистой системы (сердечные гликозиды).

Психические эквиваленты. В эту группу болезненных явлений вхо­дят расстройства настроения и расстройства сознания.

Дисфории - приступы беспричинного тоскливо-злобного настрое­ния.

Сумеречное состояние - для него характерно сочетание дезориенти­ровки в окружающем с сохранением взаимосвязанных действий и пос­тупков. Поведение больных диктуется галлюцинаторными и бредовы­ми переживаниями, протекающими на фоне выраженного аффекта страха. Отличительная черта сумеречного состояния - стремление к аг­рессии, ярость, злоба. Воспоминаний об этом периоде у больных не сох­раняется.

Амбулаторные автоматизмы (непроизвольное блуждание). В осно­ве лежит сумеречное помрачение сознания, однако отсутствуют страх и галлюцинаторно-бредовые переживания. Во время этих приступов больные совершают бессознательные путешествия. Внешне они произ­водят впечатление несколько растерянных, погруженных в свои мысли людей. Особо выделяют кратковременные состояния амбулаторного ав­томатизма - фуги и трансы.

Особые состояния относятся к так называемым психическим экви­валентам. При этих состояниях не бывает глубокого нарушения созна­ния и амнезии, но характерны изменения настроения и нарушения сен­сорного синтеза.

Эпилептические психозы наступают, как правило, на фоне отсут­ствия судорожных припадков. Бывают острыми, затяжными и хрони­ческими, протекают без помрачения сознания. Чаще наблюдаются бре­довые формы. Острый эпилептический параноид может развиваться на фоне дисфории или вслед за состояниями помрачения сознания без полной амнезии (особые состояния, эпилептический онейроид). Состо­яния с тревожно-депрессивным аффектом, малосистематизированным бредом преследования, отравления и ипохондрическим бредом встреча­ются чаще у параноидов с экспансивным бредом.

Затяжные и хронические бредовые эпилептические психозы часто различаются лишь длительностью. Механизм их возникновения, так же как и симптоматика, сходен. Они могут развиться по типу резидуально­го состояния или на фоне рецидивирующих острых параноидов, реже возникают как бы первично.

Встречаются паранойяльные, параноидные и парафренные картины. В одних случаях клинические проявления психоза постоянны, в других - склонны к постепенному усложнению. Паранойяльные состояния часто сопровождаются идеями материаль­ного ущерба, колдовства, обыденных отношений. При параноидных синдромах бред воздействия нередко сопровождается яркими патоло­гическими ощущениями. Для парафренных состояний характерен ре­лигиозно-мистический бред. Острые параноиды продолжаются дни и недели, затяжные и хронические - месяцы и годы.

Эквиваленты и особенно эпилептические психозы чаще появляются на отдаленных этапах заболевания, при урежении или даже полном ис­чезновении пароксизмально-судорожных расстройств. В тех редких случаях, когда проявления эпилепсии исчерпываются лишь эквивален­тами или психозами, говорят о скрытой, маскированной, или психичес­кой эпилепсии.

Изменения личности. Помимо пароксизмально-судорожных расс­тройств, эквивалентов и психозов без помрачения сознания эпилепсии свойственны изменения личности, особенно нарушения аффективной сферы. Возникший аффект долго преобладает, в связи с чем новые впе­чатления не могут его вытеснить - так называемая вязкость аффекта. Это касается не только отрицательно окрашенных аффектов, например раздражения, но и аффектов противоположных - чувств симпатии, ра­дости. Мыслительным процессам свойственны медлительность и туго- подвижность - грузность мышления. Речь больных обстоятельна, мно­гословна, полна несущественных деталей при одновременном неумении выделить главное. Переход от одного круга представлений к другому затруднен. Словесный состав беден (олигофазия), часто повторяется уже сказанное (персеверации). Характерно употребление шаблонных оборотов, уменьшительных слов, определений, содержащих аффектив­ную оценку, - «хороший, прекрасный, отвратительный». Собственное «я» всегда остается в центре внимания больного. В высказываниях на первом плане стоит он сам, его болезнь, его повседневные дела, а также близкие, о которых больной говорит с почтением и упором на их поло­жительные свойства. Больные эпилепсией - большие педанты, особен­но в повседневных мелочах, «сторонники правды и справедливости». Они склонны к банальным назидательным поучениям, любят опекать, чем очень тяготятся родные и близкие. Несмотря на то что больные эпилепсией считают свою болезнь серьезной и охотно лечатся, вера в выздоровление не покидает их даже на отдаленных этапах болезни (эпилептический оптимизм).

У одних больных эти изменения сочетаются с повышенной раздра­жительностью, придирчивостью, склонностью к ссорам, вспышкам зло­бы, что нередко сопровождается опасными и жестокими действиями, направленными на окружающих. У других, напротив, преобладают ро­бость, боязливость, склонность к самоуничижению, утрированная лю­безность, льстивость и подобострастие, почтительность и ласковость в обращении. Эти полярные свойства характера могут сосуществовать. Часто невозможно предугадать, как поведет себя больной, так как «пе­ремежаемость психических явлений в сфере чувствования и нрава сос­тавляет выдающуюся черту в характере эпилептиков». Если указанные характерологические изменения парциальны и слабо выражены, про­фессиональная и жизненная адаптация сохранена, то говорят об эпилеп­тическом характере. Резкие характерологические сдвиги, сопровожда­емые отчетливыми изменениями памяти, прежде всего на факты, не имеющие к больному отношения, позволяют диагностировать эпилеп­тическое концентрическое слабоумие. У больных эпилепсией наблюда­ются и некоторые неспецифические соматоневрологические симптомы: диспластичность телосложения, замедленность, неловкость, неуклю­жесть моторики, дефекты произношения. После припадков выявляют­ся патологические рефлексы, возможны параличи и парезы конечнос­тей, расстройство речи (афазия).

Основные принципы и тактика лечения эпилепсии. Лечение эпи­лепсии отличается от терапии других заболеваний в связи с особеннос­тями ее проявлений и течения, поэтому необходимо соблюдать основ­ные принципы и правила.

1. При установлении диагноза эпилепсии надо сразу начать лечение во избежание прогрессирования болезни и предупреждения последую­щих припадков.

2. Больному и его родственникам необходимо объяснить цель, смысл и особенности терапии.

3. Прием лекарств должен быть регулярным и длительным. Произ­вольная отмена лекарств может вызвать резкое ухудшение состояния.

4. Препараты назначают в зависимости от характера припадков и других психических расстройств.

5. Доза лекарств зависит от частоты припадков, длительности болез­ни, возраста и массы тела больного, а также индивидуальной переноси­мости препаратов.

6. Дозу регулируют таким образом, чтобы при минимальном наборе средств и минимальных дозах достигнуть максимального терапевтичес­кого эффекта, т.е. полного исчезновения припадков или их значитель­ного урежения.

7. При неэффективности лечения или выраженных побочных действиях производят замену препаратов, однако это проводят посте­пенно, желательно в условиях стационара.

8. При хороших результатах лечения уменьшают дозу препаратов, делая это осторожно, под контролем электроэнцефалографического ис­следования.

9. Необходимо следить не только за психическим, но и физическим состоянием больного, регулярно проверять анализы крови, мочи.

10. С целью профилактики приступов больному следует избегать воздействия факторов и ситуаций, провоцирующих припадок: приема алкоголя, перегрева на солнце, купания в холодной воде (особенно в ре­ке, в море), пребывания в душной, влажной атмосфере, физического и умственного перенапряжения.

Лечение при эпилепсии обычно комплексное и включает назначение различных групп препаратов: непосредственно противосудорожных средств, психотропных, витаминов, ноотропов, инъекций алоэ, стекло­видного тела, бийохинола. Для снижения внутричерепного давления используют внутривенные вливания сульфата магния с глюкозой, диа- карб.

При лечении больших судорожных припадков применяют карбома- зепин (финлепсин), бензонал, гексамидин, хлоракон, примидон (ми- лепсин, лизкантил), вальпроат натрия. Для лечения малых припадков и абсансов рекомендуют гексамидин, дифенин, триметин, суксилеп (пик- нолепсин).

В настоящее время для лечения эпилептических пароксизмов при­меняют антиконвульсанты третьего поколения - вигабатин (лицензия Великобритании, 1989), ламотригин (лицензия Великобритании, 1991), габепентин (лицензия Великобритании, 1993), топирамат (лицензия

Великобритании, 1995), тиагабин (лицензия Великобритании, 1998). Эти препараты не только эффективны, но и имеют лучший профиль бе­зопасности и меньше взаимодействуют с другими лекарственными пре­паратами.

Практически при всех видах пароксизмов, включая сумеречное рас­стройство сознания и дисфории, эффективен финлепсин (тегретол). В последние годы широко применяют транквилизаторы, обладающие мышечно-расслабляющим действием (седуксен, феназепам, клоназе- пам). При выраженных дисфориях добавляют нейролептики (амина­зин, сонапакс, неулептил).

Лечение эпилепсии должно дополняться правильным режимом тру­да и отдыха, соблюдением рациона питания с ограничением воды, соли, острых блюд, полным исключением алкоголя.

Показания к отмене противоэпилептических средств: если припадки и другие пароксизмы отсутствуют в течение 5 лет и на ЭЭГ отмечается стабильная нормальная картина (в том числе при функциональных наг­рузках), то препараты можно постепенно отменить.

Течение эпилепсии, как правило, хроническое. Начало припадков чаще относится к детскому и подростковому возрасту, реже болезнь де­бютирует после 40 лет (так называемая поздняя эпилепсия). Появление первого в жизни припадка иногда совпадает с воздействием провоциру­ющих факторов (травма головы, инфекция, психическая травма и др.).

Доктор медицинских наук, профессор,
врач высшей категории, психиатр

Введение

Эпидемиологические исследования показывают, что эпилепсия представляет одно из наиболее распространенных неврологических заболеваний с определенными психическими нарушениями. Как известно, в эпидемиологии существует два кардинальных показателя: заболеваемость и болезненность (распространенность). Под заболеваемостью принято понимать число вновь заболевших больных тем или иным заболеванием в течение года. Заболеваемость эпилепсией в Европейских странах и США составляет около 40-70 случаев на 100000 населения,(May, Pfäfflin,2000), тогда как в развивающихся странах заболеваемость гораздо выше (Sander и Shorvon, 1996, Wolf, 2003). Интересно, что заболеваемость эпилепсией у мужчин, особенно в пожилом и позднем возрасте выше таковой у женщин (Wolf, 2003). Принципиально, что заболеваемость эпилепсией демонстрирует четкую зависимость от возраста.

Так, в первые четыре года жизни заболеваемость эпилепсией в 30-40-е годы 20 века в одном из зарубежных Западных исследований составляла около 100 случаев на 100000,тогда в интервале от 15 до 40 лет наблюдалось снижение заболеваемости до 30 на 100000, а после 50 лет- возрастание заболеваемости (Hauser et al.,1993).
Распространенность (болезненность) эпилепсии составляет – 0,5-1% от общей популяции (М.Я. Киссин, 2003). В некоторых зарубежных эпидемиологических исследованиях установлено, что индекс так называемой кумулятивной распространенности эпилепсии составляет 3,1% к возрасту 80 лет. Иными словами, если бы все население доживало до возраста 80 лет, эпилепсия могла бы возникнуть на протяжении жизни у 31 человека из каждой тысячи населения (Leppik, 2001). Если принять в расчет не эпилепсию, а судорожные припадки, то показатель кумулятивной распространенности для них составляет уже 11%, т.е. эпилептические припадки могут возникнуть на протяжении жизни у 110 человек из тысячи населения. В странах СНГ эпилепсией страдает около 2,5 миллионов человек. В Европе распространенность эпилепсии составляет 1,5% и в абсолютных цифрах ею страдает 6 млн. человек (М.Я. Киссин, 2003). Все сказанное показывает актуальность изучения и своевременного выявления и, самое главное, лечения больных эпилепсией.

В нашей стране, как, впрочем, и в большинстве других стран мира диагностикой и лечением эпилепсией занимались врачи двух специальностей – невропатологи и психиатры. Четкой демаркационной линии в области задач по ведению больных эпилепсией между неврологами и психиатрами не существует. Тем не менее, в соответствии с традициями, характерными для отечественного здравоохранения, “основной удар” в плане диагностики, терапии и социореабилитационной работы с больными эпилепсией принимают на себя психиатры. Это обусловлено психическими проблемами, возникающими у больных эпилепсией. Они включают изменения личности больных, специфические для эпилепсии связанные с мнестико-интеллектуальным дефектом, аффективные расстройства и, собственно, так называемые эпилептические психозы (В.В. Калинин, 2003). Наряду с этим следует указать и на разнообразные психопатологические феномены, возникающие в рамках простых парциальных припадков при височной эпилепсии, которые также скорее представляют больший интерес для психиатров. Исходя из этого, становится ясно, насколько важную задачу для психиатров представляет своевременная диагностика психических расстройств и их адекватная терапия у больных эпилепсией.

Показания и противопоказания к применению метода.
Показания:
1. Все формы эпилепсии, согласно с Международной классификации эпилепсий и эпилептических синдромов.
2. Психические расстройства пограничного спектра у больных эпилепсией в соответствии с диагностическими критериями МКБ-10.
3. Психические расстройства психотического уровня у больных эпилепсией в соответствии с диагностическими критериями МКБ-10.

Противопоказания для применения метода:
Психические расстройства неэпилептического генеза

Материально-техническое обеспечение метода:
Для применения метода следует использовать следующие антиконвульсанты и психотропные препараты:

	Название препарата	Лекарств. форма		Номер регистрации
	Депакин-хроно			П № 013004/01-2001
	Депакин энтерик			П-8-242 №007244
	Тегретол			П №012130/01-2000
	Тегретол ЦР			П №012082/01-2000
	Топамакс			№ 011415/01-1999
	Ламиктал			№002568/27.07.92 ППР
	Клоназепам			№2702/12.07.94
	Суксилеп			№007331/30.09.96
	Фенобарбитал
				П-8-242 №008799
				П №011301/01-1999
	Флуоксетин
	Сертралин
	Циталопрам
	Рисполепт
	Зуклопентиксол		2 мг, 10 мг, 25 мг, 50 мг,
	Кветиапин		25 мг, 100 мг,

Описание метода

Личностные характеристики больных эпилепсией.

Известно, что между изменением личности и слабоумием при эпилепсии существует тесная взаимосвязь. При этом, чем сильнее выражены изменения личности по типу энехетичности, в понимании Mauz , тем более выраженной степени слабоумия правомерно ожидать. Характерологические изменения вообще имеют основополагающее значение для развития интеллектуального снижения. При этом патологическое изменение личности при эпилепсии вначале вовсе не затрагивает ядра характера, и эпилептический процесс вначале лишь изменяет формальное протекание психических процессов, переживаний и стремлений, способов выражения, реакций и поведения в сторону их замедления, склонности к застреванию и персеверации. В этой связи полагают, что у больных эпилепсией существует такое же разнообразие и богатство вариантов преморбидной личности, как и у здоровых лиц. Можно предположить, что изменения личности своим появлением обязаны припадкам. В то же время этому противоречат наблюдения старых французских психиатров о возможности существования подобных личностных изменений у индивидов, у которых вообще никогда не было припадков. Для подобных состояний был введен термин “epilepsia larvata”, т.е. скрытая эпилепсия. Подобное противоречие можно объяснить тем, что так называемые личностные изменения при эпилепсии не являются прерогативой этого заболевания, а могут встречаться и при других патологических состояниях и процессах органического генеза.

Замедление всех психических процессов и склонность к торпидности и вязкости у больных эпилепсией вызывает затруднения в накоплении нового опыта, снижение комбинаторных способностей и ухудшение воспроизведения ранее приобретенной информации. С другой стороны, следует указать на склонность к брутальным и агрессивным поступкам, что ранее связывалось с нарастанием раздражительности. Подобные личностные особенности, которые описывались в психиатрической литературе прошлых лет под названием “энехетической конституции”, “глишроидии”, “иксоидного характера” (В.В. Калинин, 2004), приводят к снижению продуктивности, а по мере прогрессирования заболевания – к стойким выпадениям высших психических функций, т.е. к развитию слабоумия. Как указывал Schorsch (1960) эпилептическое слабоумие заключается в прогрессирующем ослаблении познавательных способностей и запоминания, в возрастающей узости суждений. Для него также характерно неумение отличить существенное от несущественного, неспособность к синтетическим обобщениям и непонимание соли шуток. На заключительных этапах заболевания развивается монотонность речевой мелодии и разорванность речи.

Попытки по изучению особенностей личностной типологии в зависимости от формы эпилепсии предпринимались уже в середине 20 века. Так, после Janz принято противопоставлять типы изменения личности при первично генерализованной и при височной эпилепсии. При этом к первой относят так называемую “эпилепсию пробуждения” (Auchwachepilepsie), которая характеризуется изменениями личности в виде малой общительности, упрямства, лишением целеустремленности, небрежностью, равнодушием, утратой самоконтроля, нарушениями предписаний врача, анозогнозией, стремлением к употреблению алкоголя и склонностью к девиантному и делинквентному поведению. Этих же больных отличает выраженная впечатлительность, достаточно живой ум, легкая эмоциональная вспыльчивость, отсутствие самоуверенности с пониженной самооценкой. Для данного типа личностных изменений подходит обозначение “взрослый ребенок”, предложенное Tellenbach.

Существенно, что отмеченные личностные особенности совпадают с таковыми у больных с так называемой юношеской миоклонической эпилепсией. Эти наблюдения не разделяются всеми авторами, поскольку полученные закономерности можно объяснить не столько характером эпилептического процесса, сколько влиянием подросткового возраста.

Вместе с тем, в личностном отношении этот тип больных представляет собой противоположность больных с эпилепсией сна. Последняя является разновидностью височной эпилепсией (ВЭ). Для нее характерны изменения личности в виде эгоцентризма, высокомерия, ипохондричности, мелочности на фоне вязкости и тугоподвижности мышления и аффектов, обстоятельности и педантичности.
Данный синдром представляет собой картину, противоположную состоянию, возникающему при синдроме Kluver-Bucy (КБС), полученному в эксперименте при удалении височных долей мозга у животных. КБС характеризуется упорным исследовательским поведением, повышенным сексуальным влечением и снижением агрессивности.

В англо-американской эпилептологии вслед за Waxman S. и Geschwind N. принято выделять группу признаков измененного, но не патологического поведения, которое связано с ВЭ. Данная группа явлений включалет усиление эмоций, обстоятельность, повышенную религиозность, снижение сексуальной активности и гиперграфию. Эти личностные особенности получили название “интериктальный поведенческий синдром”. В последующем за данным синдромом в психиатрической литературе закрепилось название синдрома Gastaut-Geshwind (Калинин В.В. 2004).

Существенно, что в зависимости от стороны фокуса эпилептической активности в височных долях будут наблюдаться определенные отличия в личностных характеристиках больных. Так, у больных с правосторонним височным фокусом наблюдается больше эмоциональных личностных особенностей и стремление представить девиации в выгодном свете (отполировать свой образ). Напротив, у больных с левосторонним височным фокусом – больше выражены идеаторные (мыслительные) характеристики при одновременном стремлении обезличить образ своего поведения по сравнению с оценками сторонних наблюдателей. Наряду с этим имеет значение и то, что при правостороннем фокусе возникает пространственная левосторонняя агнозия, а при левостороннем фокусе – более часто депрессивная симптоматика. При этом левосторонней пространственной агнозии соответствует стремление отполировать, а депрессии – тенденция обезличить образ своего поведения.

Мнестико-интеллектуальный дефект.
Для больных эпилепсией характерен широкий диапазон интеллектуальных способностей - от задержек психического развития до высокого уровня интеллекта. Поэтому измерение IQ скорее дает самые общие представления об интеллекте, на уровень которого может влиять целый ряд факторов, таких как тип и частота припадков, возраст дебюта эпилепсии, тяжесть эпилепсии, глубина повреждения мозга, наследственность, антиэпилептические препараты (АЭП) и уровень образования.

Во внимание следует принять и то, что показатели IQ у больных эпилепсией остаются не на постоянном уровне, а подвержены колебаниям во времени.

Особый интерес представляет вопрос о различиях в показателях вербального и исполнительского подтипа IQ в связи с латерализацией мозговых функций. В данном контексте можно предполагать, что у больных эпилепсией с левосторонним очагом или повреждением следует ожидать снижения показателя вербального IQ, тогда как у больных с правосторонним фокусом – снижения показателя исполнительского IQ. С этой целью широко применяли тесты Wechsler для оценки как вербальных, так и исполнительских функций у больных с височной эпилепсией. Полученные результаты, однако, не отличаются постоянством.

Мозговые травмы, вызванные падениями во время генерализованных припадков, могут снижать уровень интеллекта. В этом плане заслуживают внимания ставшие классическими наблюдения Stauder (1938). Согласно им число перенесенных припадков решающим образом предопределяет степень слабоумия. Это становится очевидным примерно спустя 10 лет после начала болезни. Существенно, что у больных, перенесших более 100 развернутых судорожных припадков можно констатировать развитие слабоумия в 94% случаев, тогда как у больных с меньшим числом припадков в анамнезе, слабоумие формируется лишь у 17,6% лиц (Stauder, 1938).

Этому соответствуют и более современные данные. При этом в качестве основных факторов, влияющих на формирование интеллектуального дефекта и деменции, выступают показатели числа перенесенных припадков до начала терапии, числа припадков за период всей жизни, или количества лет с припадками. В целом, можно считать, что тяжесть мнестико-интеллектуального снижения коррелирует с количеством лет наличия припадков. Так, для вторично-генерализованных припадков установлена статистически значимая связь с глубиной интеллектуального дефекта. При этом дефект развивается в случае наличия не менее 100 тонико-клонических припадков в течение жизни, что подтверждает приведенные выше наблюдения Stauder (1938).

Установлено, что у больных, у которых удалось полностью подавить припадки препаратами и достичь ремиссии, наблюдается повышение уровня IQ. С другой стороны, при формах эпилепсии, резистентных к АЭП, наблюдаются более низкие показатели IQ. Из этого вытекает вывод о необходимости неотступной и продолжительной антиэпилептической терапии.

Установлено, что уровень интеллекта может снижаться не менее чем на 15% по сравнению со здоровыми лицами в случае наличия эпилептического статуса в анамнезе, что вполне согласуется с приведенными выше данными.

С другой стороны, для сложных парциальных припадков при височной эпилепсии подобной закономерности установлено не было. Применительно к ним было показано, что для возникновения дефекта и деменции имеет значение не общее их количество, а так называемый показатель “окна времени”, в течение которого можно рассчитывать на восстановление познавательных процессов. Напротив, при превышении этого показателя развиваются необратимые интеллектуально-мнестические изменения. Так, в некоторых исследованиях необратимые изменения обнаруживались через 5 лет непрерывного возникновения сложных парциальных припадков, хотя в большинстве других работ этот показатель составляет не менее 20 лет (Калинин В.В., 2004).

Однако имеются и другие наблюдения. Так, имеется пример формирования выраженного слабоумия после единственной серии припадков, а также случаи формирования деменции в результате немногочисленных и абортивно протекающих припадков. Полагают, что это особенно характерно для детского мозга, который особенно чувствителен к гипоксии и отекам, возникающим вследствие припадков. К этому примыкает другая проблема, связанная с развитием выраженной деменции в детском возрасте за счет энцефалопатии при синдроме Lennox-Gastaut.

Сравнение уровня интеллекта при генуинной и симптоматической эпилепсии показывает, что среди детей с симптоматической формой эпилепсии умственно отсталых гораздо больше (примерно в 3-4 раза), чем при идиопатической эпилепсии. Все сказанное лишний раз подчеркивает важность долгосрочной противосудорожной терапии.

Антиэпилептические препараты и мнестико-интеллектуальный дефект.
Влияние АЭП на выраженость мнестико-интеллектуального дефекта представляет большую самостоятельную проблему, которая не может быть полностью рассмотрена в настоящем пособии. При изучении традиционных АЭП установлено, что фенобарбитал приводит чаще к выраженным когнитивным нарушениям, чем другие препараты. При этом возникает психомоторная заторможенность, снижается способность к концентрации внимания, усвоению нового материала, нарушается память и уменьшается показатель IQ.
Фенитоин (дифенин), карбамазепин и вальпроаты также приводят к сходным побочным эффектам, хотя их выраженность гораздо меньше, чем в случае применения фенобарбитала. Данные о поведенческой токсичности указанных препаратов, в целом, не носят постоянного характера. Это позволяет их рассматривать как более предпочтительные по сравнению с барбитуратами, хотя не ясно, какой из трех перечисленных препаратов является самым безвредным.

Сравнительно мало известно о поведенческой токсичности новых АЭП, в частности, таких препаратов, как фельбамат, ламотриджин, габапентин, тиагабин, вигабатрин и топирамат. Установлено, что АЭП новой генерации, в целом, не оказывают отрицательного влияния на протекание познавательных процессов.

Отмечаемые в небольшом числе работ у больных когнитивные нарушения в случае применения топирамата, на наш взгляд, не могут быть объяснены исключительно влиянием этого препарата, поскольку он использовался в режиме дополнительного средства к основным АЭП. Очевидно, что в подобных случаях необходимо принимать во внимание и фармакокинетическое взаимодействие между всеми АЭП, что, несомненно, усложняет проблему изучения когнитивных нарушений в зависимости от типов используемых АЭП.
Собственный опыт длительной терапии топамаксом различных форм эпилепсии с разной степенью мнестико-интеллектуального снижения показывает, что по мере его длительного применения у больных нормализуются мнестические процессы. Это касается, в первую очередь, больных с височной эпилепсией (медиотемпоральный вариант), для которой характерны выраженные нарушения автобиографической памяти.

Здесь же следует указать на возможность некоторого замедления ассоциативных процессов (снижение речевой беглости) в самом начале применения топирамата в режиме необоснованно быстрого повышения доз. Принципиально, что указанные нарушения нивелировались по мере дальнейшего применения препарата.

Прежде, чем перейти к вопросу о собственно психических расстройствах при эпилепсии, следует подчеркнуть, что в современной эпилептологии сложилась традиция рассматривать все эти расстройства (депрессии, психозы) в зависимости от времени их появления по отношению к припадкам (Barry et al., 2001; Blumer, 2002; Schmitz, 2002; Kanemoto, 2002; Kanner, 2004). В соответствии с этим правилом выделяют перииктальные (пре- и постиктальные), иктальные и интериктальные расстройства.

Преиктальные психические расстройства возникают непосредственно перед припадком и фактически переходят в него.
Постиктальные расстройства, напротив, следуют после припадков. Они возникают, обычно, через 12-120 часов после последнего припадка и характеризуются высокой аффективной заряженностью и продолжительностью, не превышающей от нескольких часов до 3-4 недель.

Иктальные психические расстройства следует рассматривать как психический эквивалент пароксизмов, тогда как интериктальные психические расстройства возникают на фоне ясного сознания спустя длительное время после припадков и не зависят от них. Рассмотрим отдельно аффективные и психотические расстройства в соответствии с предложенной схемой.

Аффективные расстройства.
Аффективные расстройства имеют едва ли не основное значение среди всего многообразия психической патологии у больных эпилепсией. Они включают депрессивные, тревожные, панические состояния, фобические расстройства и обсессивно-компульсивные переживания. Это объясняется их высокой частотой в популяции больных эпилепсией. В частности, установлено, что доля депрессивных состояний среди больных эпилепсией составляет не менее 25-50% (Baumgartner, 2001; Barry et al., 2001; Wolf, 2003). Сравнение частоты встречаемости собственно депрессивных расстройств у больных эпилепсией и в общей популяции показывает, что у первых они встречаются примерно в 10 раз чаще (Barry et al., 2001).

Среди основных причин развития аффективных расстройств выделяют как реактивные, так и нейробиологические факторы. Ранее в эпилептологии преобладала точка зрения о преимущественном значении реактивных механизмов в генезе депрессивной симптоматики (А.И. Болдырев, 1999). Подобный подход не утратил своего значения и сегодня. В этой связи рассматривают значение психосоциальных характеристик в жизни больных эпилепсией (Kapitany et al., 2001; Wolf, 2003). Среди них, в первую очередь, выделяют факторы стигматизации и социальной дискриминации, которые часто приводят к потере работы и семьи у больных. Наряду с этим в происхождении аффективной симптоматики придают значение и механизмам “обученной беспомощности”, в основе которой лежит страх потери семьи или работы из-за болезни. Это приводит к снижению социальной активности, трудовой дезадаптации и, в конечном счете, к депрессии (Kapitany et al., 2001; Wolf, 2003).

В последние 10-15 лет полагают, что основную роль в происхождении аффективной симптоматики, играют не столько психореактивные, сколько нейробиологические механизмы. В этой связи убедительно показано, что для возникновения депрессивной симптоматики имеет значение определенные типы припадков (сложные парциальные), определенная локализация фокуса эпилептической активности (преимущественно в медиальных отделах височных долей мозга), латерализация фокуса (преимущественно слева), высокая частота приступов, длительность течения заболевания и ранний возраст начала заболевания (Kapitany et al., 2001; Schmitz, 2002).
В пользу преимущественного значения биологических факторов для возникновения аффективной симптоматики при эпилепсии говорит и то, что при других тяжелых неврологических заболеваниях депрессивные расстройства возникают гораздо реже, чем при эпилепсии (Mendez et. al.,1986; Kapitany et al., 2001).

Наконец, нельзя не учитывать и значения характера препаратов, применяемых для длительной противосудорожной терапии. В этом плане установлено, что длительное лечение барбитуратами и фенитоином (дифенином) приводит к развитию депрессивных состояний (Kapitany et al., 2001; Schmitz, 2002).

Иктальные аффективные расстройства характеризуются преимущественно аффектом тревоги, страха или паники, реже депрессии и мании. Данные феномены следует рассматривать как клиническое проявление простых парциальных припадков (аура), либо как начальный этап сложных парциальных припадков. Иктальные аффективные расстройства возникают, как правило, при медиотемпоральной (височной палеокортикальной) эпилепсии. Принципиально, что психопатологическая симптоматика составляет не менее 25% от всех аур (простых парциальных припадков), среди которых 60% приходится на симптоматику аффекта страха и паники и 20% на симптоматику депрессии (Williams, 1956; Kanner, Kusniecky, 2001; Kanner, 2004).

Точная диагностика эпилепсии, протекающей в виде простых парциальных припадков с картиной панического расстройства, представляет диагностические трудности. В практических условиях точный диагноз эпилепсии может легко быть установлен после появления генерализованных тонико-клонических припадков. Тем не менее, анализ продолжительности иктальной паники в рамках височной эпилепсии показывает, что длительность панического периода практически никогда не превышает 30 секунд, тогда как при паническом расстройстве она может достигать до получаса. Паника характеризуется стереотипной картиной и возникает вне какой-либо связи с предшествующими событиями. Наряду с этим следует указать на возможность наличия явлений спутанности различной продолжительности и автоматизмы, выраженность которых варьирует от малой интенсивности до значительной степени. Интенсивность переживаний паники редко достигает высокой интенсивности, как наблюдается при паническом расстройстве (Kanner, 2004).

Напротив, продолжительность интериктальных панических атак составляет не менее 15-20 минут и может достигать до нескольких часов. По своим феноменологическим проявлениям панические интериктальные атаки мало отличаются от панического расстройства, возникающего у больных без эпилепсии. При этом чувство страха или паники может достигать крайне высокой интенсивности, и связано с обилием вегетативной симптоматики (тахикардия, выраженная потливость, тремор, нарушения дыхания). При этом, однако, сохраняется сознание, и нет явлений спутанности, как бывает при сложных парциальных припадках.

Ошибочная диагностика панического расстройства у больных эпилепсией с иктальной паникой может отчасти быть обусловлена отсутствием специфических для эпилепсии изменений ЭЭГ во время простых парциальных припадков у больных с медиотемпоральной эпилепсией (Kanner, 2004).

Следует помнить, что у больных с иктальной паникой могут встречаться и интериктальные панические атаки, которые наблюдаются у 25% больных эпилепсией (Pariente et al., 1991;Kanner, 2004). Более того, наличие иктального аффекта страха и паники являются предиктором развития панических атак и в интериктальном периоде (Hermann et al., 1982; Kanner, 2004).

Весьма часто интериктальная симптоматика тревоги сочетается с аффектом тоски. В этой связи можно говорить, по меньшей мере, о двух разновидностях аффективной патологии у больных эпилепсией: о расстройстве, подобном дистимии и о депрессии, достигающей глубины большого депрессивного эпизода.

При расстройстве, подобном дистимии на передний план выступает симптоматика хронической раздражительности, непереносимости фрустрации и аффективной лабильности. Некоторые авторы в этом контексте предпочитают говорить об “ интериктальном дисфорическом расстройстве” (Blumer, Altschuler, 1998), хотя симптоматика дисфорий, с нашей точки зрения, гораздо сложнее и не может быть сведена только к раздражительности и непереносимости фрустрации.

Авторы при этом ссылаются на наблюдения Kraepelin (1923). Согласно этим наблюдениям, дисфорические эпизоды включают собственно депрессивный аффект, раздражительность, тревогу, головную боль, инсомнию, реже временами эпизоды эйфории. Дисфории характеризуются быстрым началом и исчезновением, отчетливой тенденцией к повторяемости и однотипной психопатологической картиной. Существенно, что сознание при дисфориях сохраняется. Длительность эпизодов дисфорий варьирует от нескольких часов до нескольких месяцев, но чаще всего не превышает 2 дней (Blumer, 2002).

С нашей точки зрения, дисфории не следует приравнивать к депрессивному эпизоду даже глубокой степени у больных эпилепсией, поскольку между этими двумя состояниями существуют выраженные феноменологические различия, что собственно и позволяет противопоставить дисфории депрессивному аффекту.
Так, в структуре простой депрессии преобладает аффект витальной тоски с выраженной интрапунитивной направленностью (идеи самообвинения и самоуничижения) и вытекающим из них голотимным бредом. Напротив, дисфории обладают гораздо более сложной структурой. Главной особенностью дисфорического аффекта являются элементы недовольства, досады, угрюмости, раздражительности, скорби, озлобленности (на весь окружающий мир) и ожесточенности (против всех). Для дисфорий характерна экстрапунитивная направленность переживаний больного (Scharfetter, 2002).
Помимо дисфорий у больных эпилепсией в интериктальном периоде, обычно спустя много лет после прекращения припадков развиваются аффективные расстройства, которые по своим феноменологическим особенностям практически не отличаются от картины эндогенной депрессии. В данном случае правомерен диагноз органического аффективного расстройства, возникшего на основе эпилепсии (МКБ-10: F 06.3) (Wolf, 2003).
Происхождение подобных феноменов принято связывать с развитием тормозных процессов в мозге у больных эпилепсией в состоянии ремиссии. Полагают, что подобные тормозные процессы являются естественным следствием предшествующих многолетних процессов возбуждения и возникают в результате хорошего эффекта антиэпилептической терапии (Wolf, 2003).
Проблеме органических депрессий эндоформной структуры (не только в связи с эпилепсией) вообще уделяется много внимания на протяжении последнего десятилетия
(Kapitany et al., 2001; Lishman, 2003; Marneros, 2004; Pohlman-Eden, 2000; Wetterling 2002). В этой связи подчеркивается, что под органическим аффективным расстройством (ОАР) следует понимать не депрессивную реакцию или депрессивную оценку тяжелого соматического заболевания, а также не их последствия. Не следует под ОАР понимать и неспецифические нарушения в аффективной сфере и влечениях. Напротив, оно представляет собой расстройство, возникшее в условиях верифицированного органического (соматического) заболевания и феноменологически неотличимое от эндогенного (неорганического) аффективного расстройства. В этой связи некоторые авторы вообще говорят о “психоорганической меланхолии” или ‘психоорганической мании” (Marneros, 2004).
Картина органического аффективного расстройства (депрессии) у больных эпилепсией мало чем отличается от классической эндогенной депрессии. В этих случаях на первый план выступает довольно заметный тоскливый аффект с витальным компонентом и суточными колебаниями. На фоне депрессивного аффекта присутствуют характерные для депрессивных состояний идеи самообвинения и самоуничижения с четкой интрапунитивной направленностью. Принципиальным является то, что примерно у половины больных факт наличия эпилепсии не получает сколько-нибудь должного звучания и трактовки в структуре переживаний. Больные соглашаются с диагнозом эпилепсии, но это мало связывается ими с настоящим депрессивным эпизодом. Напротив, главное, что подчеркивается ими в беседе с врачом – это наличие настоящего депрессивного состояния. С нашей точки зрения, это лишний раз указывает на то, что связать развитие подобных тяжелых депрессий исключительно с психогенными переживаниями не будет правомерным. Очевидно, что в их основе лежат какие-то другие нейробиологические закономерности.
В рамках многогранной проблемы органических депрессий при эпилепсии нельзя не выделить более частной проблемы – суицидального поведения у больных эпилепсией.
Здесь следует подчеркнуть, что частота совершения суицидальных попыток среди больных эпилепсией примерно в 4-5 раз выше, чем в общей популяции. Если принять в расчет исключительно больных с височной эпилепсией, то в этих случаях частота суицидов будет превышать таковую в общей популяции уже в 25-30 раз (Harris & Barraclough, 1987; Blumer, 2002; Schmitz, 2002).
Прицельный анализ связей между тяжестью органического аффективного расстройства и суицидальной готовностью показал наличие корреляции между этими параметрами. Вместе с тем оказалось, что эта связь в большей мере характерна для больных эпилепсией женщин, а не мужчин (Калинин В.В., Полянский Д.А. 2002; Полянский, 2003). В этом плане установлено, что риск совершения суицидальной попытки у больных эпилепсией женщин при наличии сопутствующей органической депрессии примерно в 5 раз выше, чем у женщин с эпилепсией без депрессивной симптоматики. С другой стороны, риск развития суицидального поведения у мужчин при наличии депрессии лишь в два раза выше, чем у мужчин с эпилепсией, но без депрессии. Это свидетельствует о том, что подобный стиль поведения у больных эпилепсией, связанный с попыткой суицида вследствие сопутствующей депрессии является довольно архаичным способом решения проблем. В пользу этого говорит закон В.А. Геодакяна (1993) о тропизме старых в эволюционном отношении признаков к женскому полу и молодых – к мужскому.
Лечение депрессивных состояний в рамках органического аффективного расстройства при эпилепсии следует проводить с помощью антидепрессантов. При этом необходимо соблюдать следующие правила (Barry et al., 2001):
1. Терапию депрессии следует проводить, не отменяя АЭП;
2. Следует назначать антидепрессанты, не снижающие порог судорожной активности;
3. Предпочтение следует отдавать селективным ингибиторам обратного захвата серотонина;
4. Среди АЭП следует избегать назначения фенобарбитала, примидона (гексамидина), вигабатрина, вальпроатов, тиагабина и габапентина;
5. Среди АЭП рекомендовано применение топирамата и ламотриджина

6. Следует учитывать фармакокинетические взаимодействия АЭП и антидепрессантов.
При выборе конкретного антидепрессанта надо принять во внимание, во-первых, как влияет препарат на порог судорожной готовности и, во-вторых, как взаимодействует с АЭП.
Наибольшей судорожной готовностью (проконвульсивным эффектом) обладают антидепрессанты трициклической структуры (имипрамин, кломипрамин, мапротилин). Все перечисленные препараты вызывают судорожные припадки у 0,3-15% больных. С другой стороны, антидепрессанты из группы ингибиторов обратного захвата серотонина (СИОЗС) гораздо реже приводят к подобным побочным эффектам (за исключением циталопрама, в отношении которого существуют противоречивые данные).
Касаясь фармакокинетического взаимодействия, следует учитывать приведенные ниже рекомендации. (Barry et al., 2001):
1.Фармакокинетические взаимодействия между АЭП и антидепрессантами осуществляются в системе печеночных ферментов СР-450.
2. Фенобарбитал, фенитоитн (дифенин) и карбамазепин приводят к снижению концентрации АТС и СИОЗС за счет индукции изоэнзима 2D6.
3. СИОЗС, напротив, приводят к повышению концентрации АЭП.
4. Флуоксетин наиболее часто повышает концентрацию карбамазепина и фенитоина (дифенина).
5. Следует избегать назначения АЭП с флуоксетином.
6. Препаратами 1-го выбора среди СИОЗС являются пароксетин, сертралин, феварин и циталопрам.
В то же время нужно помнить о проконвульсивном эффекте циталопрама, что заставляет его применять с осторожностью. В целом, для лечения депрессий можно рекомендовать 20-40 мг/ сутки пароксетина, 50-100 мг сертралина, 50-100мг феварина, 100-150 мг кломипрамина. Собственные клинические данные показывают, что наличие в структуре депрессивного состояния при эпилепсии обсессивно-фобических переживаний является индикатором, в целом, благоприятного эффекта СИОЗС.
Эпилептические психозы.
Проблема эпилептических психозов, или, точнее говоря, психозов, возникающих у больных эпилепсией, не получила окончательного решения несмотря на многочисленные исследования по этой проблеме, проводимые на протяжении многих десятилетий.
Это обусловлено как отсутствием единых представлений о патогенезе этих состояний, так и отсутствием единой классификации этих психозов. Не углубляясь в столь сложную проблему, следует подчеркнуть, что к настоящему времени принято рассматривать все эпилептические психозы в зависимости от времени их появления по отношению к припадкам. Это позволяет отдельно говорить об иктальных, перииктальных и интериктальных психозах.
Так называемые иктальные психозы большинством авторов рассматриваются как клинический раритет. В отношении их отсутствуют верифицированные клинические наблюдения, точнее они носят отрывочный единичный характер, что не позволяет экстраполировать их на всю популяцию больных эпилепсией. Тем не менее, принято полагать, что картина подобных психозов характеризуются параноидной структурой с галлюцинаторными феноменами (как зрительными, так и слуховыми). Развитие подобных психозов, как полагают, связано с первично-генерализованными припадками в форме абсансов, возникших в сравнительно позднем возрасте, либо со статусом сложных парциальных припадков (Markland, et al.,1978; Trimble, 1982). Последнее положение представляется более правомерным.
Гораздо большее значение имеют постиктальные и хронические постиктальные психозы, поскольку при их появлении у больных эпилепсией возникают различные диагностические сомнения. Это, обусловлено, прежде всего, тем, что картина подобных психозов имеет выраженную шизоформную или шизофреноподобную структуру. С нашей точки зрения, при отсутствии указаний на наличие припадков в анамнезе у этой категории больных был бы правомерен диагноз шизофрении. В этой связи уместно сослаться на положение G.Huber (2004), согласно которому, не существует ни одного симптома или синдрома шизофрении, который не мог бы встречаться у больных эпилепсией. Принципиальным является то, что в обратном направлении это правило не работает. Иными словами, существует большое количество психопатологических признаков, патогномоничных только для эпилепсии, а не шизофрении.
Структура постиктальных и интериктальных эпилептических психозов включает в себя все многообразие эндоформной симптоматики. Напротив, явлений, характерных для экзогенного типа реакций в этих случаях в литературе отмечено не было.
В сравнительно недавно выполненных исследованиях было установлено, что в случае постиктальных психозов на первый план выступают явления острого чувственного бреда, доходящего до степени инсценировки с признаки иллюзорно-фантастической дереализации и деперсонализации с явлениями двойников (Kanemoto, 2002). Все эти переживания развиваются быстро (буквально в считанные часы) после прекращения припадка и обретения больными сознания на фоне измененного аффекта. Модальность аффекта, с нашей точки зрения, значения не имеет, и психоз может развиться как на фоне выраженной депрессии с растерянностью, так и на фоне маниакального аффекта. Соответственно, содержание бредовых переживаний, будет определяться характером доминирующего аффекта. В случае превалирования депрессии на первый план выступают идеи самообвинения, к которым быстро присоединяются идеи отношения, угрозы для жизни больного, преследования и воздействия. В то же время идеи преследования и воздействия не носят стойкого завершенного характера, а мимолетны, отрывочны. По мере дальнейшего развития острого постиктального психоза все большое значение приобретают бредовые синдромы ложного узнавания (синдром Фреголи, синдром интерметаморфоза) иллюзорно-фантастическая дереализация и деперсонализация, незаметно переходящая в онейроидный синдром. Иначе говоря, движение психоза в этих случаях практически полностью совпадает с таковым при шизоаффективных и циклоидных психозах (K.Leonhard,1999), для обозначения которых K. Schneider использовал термин “Zwischenanfalle” (промежуточные случаи). Попытки отграничить эпилептический психоз на высоте развития симптоматики от сходных в феноменологическом отношении эндогенных психозов, как правило, не приводят к ощутимому результату.
При постановке диагноза в этой связи решающее значение имеет факт заболевания эпилепсией в анамнезе и характер изменения личности после окончания психоза. Собственные немногочисленные наблюдения показывают, что подобные состояния могут возникать при интенсивной противосудорожной терапии больных эпилепсией, когда в качестве основных АЭП применяются в высоких дозах препараты с выраженным ГАМК-ергическим механизмом действия (вальпроаты, барбитураты, габапентин, вигабатрин).
Подобное возникновение психозов традиционно принято связывать с развитием так называемой “форсированной нормализации”, под которой понимают нормализацию картины ЭЭГ (исчезновение эпилептических знаков, пароксизмальности и, напротив, появление признаков десинхронизации в ЭЭГ) (Landolt, 1962). Для обозначения этих состояний был предложен термин “альтернативные психозы” (Tellenbach, 1965), что подразумевает альтернирующий характер взаимоотношений между припадками и психозами.
Так называемые интериктальные психозы возникают вне какой-либо связи с припадками у больных эпилепсией. Данные психозы развиваются через несколько месяцев или лет после прекращения припадков. Клиническая картина этих психозов имеет определенные отличия от структуры постиктальных психозов (Kanemoto, 2002). В структуре интериктальных психозов на первый план выступают переживания, которые в современной западной психиатрии принято называть симптомами 1-го ранга K Schneider (1992) для шизофрении. Иными словами, для этих психозов характерны явления воздействия и открытости мыслей, слуховые (вербальные) галлюцинации, идеи преследования и воздействия, а также признаки бредового восприятия, что позволяет при отсутствии припадков диагностировать параноидную форму шизофрении.
В отличие от постиктальных интериктальные психозы могут принимать затяжное и даже почти хроническое течение.
Доминирующее в психиатрии на протяжении многих лет представление о том, что эпилептические психозы отличает от психозов при шизофрении больший удельный вес религиозных переживаний (религиозный бред, сложные панорамные галлюцинаторные феномены религиозного содержания) при незначительной выраженности симптомов 1-го ранга в последние 15-20 подверглось пересмотру (Helmchen, 1975; Diehl, 1978, 1989). В этой связи подчеркивается, что бред религиозного содержания перестал быть прерогативой больных эпилепсией, а отражает общие тенденции в обществе (окружении) больного.
С другой стороны, частота зрительных галлюцинаций при эпилептических психозах не намного превышает таковую при эндогенных психозах. Слуховые вербальные галлюцинации встречаются примерно с такой же частотой, как и при шизофрении. Более того, они имеют практически все особенности, характерные для шизофрении, вплоть до явлений “сделанности” и размытости границ собственного “Я” и отсутствии критики к психозу после его прекращения (Krцber, 1980; Diehl, 1989). Все это говорит о трудностях дифференциальной диагностики психозов у больных эпилепсией и шизофренией. Основное значение в принятии окончательного суждения о диагностической принадлежности имеет характер изменения личности.
Лечение постиктальных и интериктальных психозов проводят нейролептиками. В этой связи преимуществами обладают новые (атипичные) нейролептики (рисперидон, амисульприд,) либо традиционные классические нейролептики с хорошей переносимостью и не вызывающие снижения порога судорожной готовности и экстрапирамидных эффектов (зуклопентиксол). Для “обрыва” острого постиктального психоза, обычно, не требуется высоких доз нейролептиков. В этих случаях достаточно 2-4 мг рисполепта, 300-400 мг кветиапина, либо 20-30 мг зуклопентиксола в сутки. При этом не следует отменять АЭП.
Для лечения интериктальных психозов целесообразно также применение названных нейролептиков в несколько больших дозах и на протяжении более длительного времени.

Эффективность от использования метода
Приведенные в настоящем пособии характеристики наиболее распространенных психических расстройств при эпилепсии позволят практикующим врачам лучше ориентироваться в случаях оказания помощи этой категории больных. Наибольшие трудности при квалификации диагноза представляют, как правило, психотические расстройства, по клинической картине мало, чем отличающиеся от эндогенных психозов. В этой связи представленные дефиниции эпилептических психозов могут явиться основополагающими при дифференциальной диагностике шизофрении и эпилепсии.
Приведенные методики лечения психозов при эпилепсии, с предпочтительным выбором тех или иных нейролептиков, позволят наиболее безопасно, с наименьшим риском развития побочных эффектов, купировать острую симптоматику.
Определенный акцент, сделанный на терапии депрессивных расстройств, как одной из наиболее распространенной психической патологии при эпилепсии, позволяет выделить приоритетные антидепрессанты при лечении эпилепсии.
С целью превенции когнитивных нарушений и, в конечном счете, мнестико-интеллектуального дефекта у больных эпилепсией, даны рекомендации по применению антиэпилептических препаратов, обладающих наименьшим влиянием на психические функции.
Таким образом, указанный дифференцированный подход к терапии психических расстройств при эпилепсии позволит значительно повысить эффективность предложенного метода, что в свою очередь обеспечит стойкость ремиссий и повышение качества жизни и уровня социального функционирования у больных эпилепсией.

Библиография
Геодакян В.А. Асинхронная асимметрия (половая и латеральная дифференциация – следствие асинхронной эволюции) // ЖВНД – 1993- Т.43,№3 – С.543 – 561.
Калинин В.В. Изменения личности и мнестико-интеллектуальный дефект у больных эпилепсией // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова, 2004, Том 104, №2- С.64-73.
Калинин В.В., Полянский Д.А. Факторы риска развития суицидального поведения у больных эпилепсией // Ж.Неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова- 2003-Том 103,№3 – С.18 – 21.
Киссин М.Я. Клиника и терапия парциальных вегетативно-висцеральных и “психических” припадков у больных эпилепсией. Учебно-методическое пособие /Под ред. Л.П. Рубиной, И.В. Макарова -СПб-2003- 53С.
Полянский Д.А. Клинико-терапевтические факторы риска суицидального поведения у больных эпилепсией // Автореферат. …канд. мед. наук –М.– 2003 – 30С.
Barraclough B. The suicide rate of epilepsy //Acta Psychiatr. Scand.- 1987 – Vol.76 – P.339 – 345.
Barry J., Lembke A., Huynh N. Affective disorders in epilepsy // Psychiatric issues in epilepsy.A practical guide to diagnosis and treatment /A. Ettinger, A. Kanner (Eds.)- LWW, Philadelphia- 2001- P.45-71.
Blumer D. Dysphoric disorders and paroxysmal affects: recognition and treatment of epilepsy-related psychiatric disorders // Harvard Rev.Psychiatry – 2000- Vol.8 – P.8 – 17.
Blumer D. Epilepsy and suicide: a neuropsychiatric analysis // The neuropsychiatry of epilepsy /M.Trimble, B.Schmitz (Eds.) –Cambridge – 2002 –P. 107 – 116.
Diehl L.W. Schizophrenic syndromes in epilepsies // Psychopathology –1989-Vol.22,32-3 – P.65-140.
Diehl L.W. Treatment of complicated epilepsies in adults // Bibliotheca Psychiatrica, ¹158- Karger, Basel- 1978- 135 P.
Helmchen H. Reversible psychic disorders in epileptic patients //Epileptic seizures- behavior-pain (Ed.Birkmayer)-Huber, Bern-1976 – P.175-193.
Hermann B. Wyler A., Richey E. et al. Memory function and verbal learning ability in patients with complex partial seizures of temporal lobe origin //Epilepsia – 1987 – Vol.28 – P.547-554.
Huber G. Psychiatrie. Lehrbuch für Studium und Weiterbildung –Schattauer, 2004-780 S.
Kanemoto K. Postictal psychoses, revised // The neuropsychiatry of epilepsy /M.Trimble, B.Schmitz (Eds.) –Cambridge – 2002 –P. 117 – 131.
Kanner A. Recognition of the various expressions of anxiety, psychosis, and aggression in epilepsy // Epilepsia, 2004, Vol.45(Suppl.2)- P.22-27.
Kanner A., Nieto J. Depressive disorders in epilepsy // Neurology – 1999- Vol.53 (Suppl.2) – S26 – S32.
Kapitany T., Glauninger G., Schimka B. Psychiatrische Aspekte // Handbuch der Epilepsien/ C.Baumgartner (Hrsg.)- Springer, Wien-2001- S. 246-256.
Kröber H.-L. Schizophrenie-ahnliche Psychosen bei Epilepsie. Retrospektive kasuistische Untersuchung anhand der epilepsiekranken Patienten der Bethelr Kliniken (Kleine, Bielefeld, 1980).
Landolt H. Psychische Störungen bei Epilepsie. Klinische und elektroencephalographische Untersuchungen // Deutsche med.Wochenschrift-1962- Bd.87- S.446-452.
Leppik I. Contemporary diagnosis and management of the patient with epilepsy – Newtown, Pennsylvania, USA –2001- 224 P.
Markland O., Wheeler G., Pollak S. Complex partial status epilepticus //Neurology 1978, Vol.28 – P.189-196.
Marneros A. Das Neue Handbuch der Bipolaren und Depressiven Erkrankungen – Thieme, Stuttgart -2004- 781S.
May T., Pfäfflin M. Epidemiologie von Epilepsien // Modelle zu Versorgung schwerbehandelbarer Epilepsien. Schriftenreihe des Bundesministeriums für Gesundheit –2000-Bd.123- S.13-22.
Pohlmann-Eden B. Epilerpsie // Klinische Neuro-Psychiatrie / H.Föstl (Hrsg.)-Thieme, Stuttgart- 2000 – S.270-296.
Scharfetter C. Allgemeine Psychopathologie. Eine Einführung- Thieme, Stuttgart –2002-363S.
Schmitz B. Depressive disorders in epilepsy //Seizures, affective disorders and anticonvulsant drugs /M.Trimble, B. Schmitz (Eds.-Clarius Press-2002 –P.19-34.
Tellenbach H. Epilepsie als Anfallsleiden und als Psychose. Ûber alternative Psychosen paranoider Prägung bei “forcierter Normalisierung” (Landolt) des Elektroencephalogramms Epileptischer // Nervenarzt-1965- Bd.36 – S.190-202.
Trimble M. Phenomenology of epileptic psychosis: a historical introduction to changing concepts // Advances in biological psychiatry-¹8- Karger, Basel- 1982- P.1-11.
Wetterling T. Organische psychische Störungen. Hirnorganische Psychosyndrome-Steinkopff, Darmstadt -2002- 573 S.
Wolf P. Praxisbuch Epilepsien. Diagnostik, Behandlung, Rehabilitation – Kohlhammer, Stuttgart-2003- 394 S.

← Вернуться